Główny > Komplikacje

Glejaki mózgu u dzieci

Glejak jest najczęstszym guzem mózgu u dzieci. Rozwija się z glejowych (lub innymi słowy „pomocniczych”) komórek układu nerwowego i może znajdować się nie tylko w mózgu, ale także w rdzeniu kręgowym. Glejaki złośliwe u dzieci są rzadkie, ale w przypadku guzów ośrodkowego układu nerwowego (OUN) równie niebezpieczne mogą być glejaki łagodne. Mogą uciskać ważne obszary mózgu, zakłócając w ten sposób pracę wszelkich narządów i przerzuty do innych obszarów ośrodkowego układu nerwowego. Poniżej rozważymy najczęstsze typy glejaków, metody ich diagnozy i leczenia, możliwe objawy i prognozy dotyczące wyzdrowienia..

Rodzaje glejaków dziecięcych

Glejak to ogólna nazwa wszystkich guzów ośrodkowego układu nerwowego utworzonych z komórek glejowych: astrocytów, oligodendrocytów lub komórek wyściółki. Glejaki różnią się lokalizacją, stopniem złośliwości i typem komórki, z której wyewoluowały. Na podstawie tych cech określa się określony typ nowotworu, który ma swoją nazwę i cechy..

Gwiaździak pilocytarny. Glejak mózgu u dzieci tego typu występuje najczęściej. Z reguły rozwija się w móżdżku, rośnie powoli i nie daje przerzutów. Guz o niewielkich rozmiarach może nie objawiać się przez długi czas, a po powiększeniu zaczyna powodować następujące objawy: bóle głowy, nudności i wymioty, utratę równowagi, zaburzenia mowy, zmniejszenie aktywności i nagłe zmiany masy ciała. Gwiaździak może również zakłócać przepływ płynu i powodować wodogłowie. W większości przypadków guz ten usuwa się chirurgicznie, ale w przypadkach, gdy atakuje on pień mózgu i jest nieoperacyjny, stosuje się chemioterapię lub radioterapię..

Gwiaździak anaplastyczny. Ten glejak jest tego samego typu co poprzedni, ale wyróżnia się wyższym stopniem złośliwości i brakiem wyraźnych granic. Rośnie szybko i przenika do tkanki mózgowej, co sprawia, że ​​interwencja chirurgiczna jest prawie niemożliwa. U dzieci występuje dość rzadko..

Glioblastoma multiforme. Ten gwiaździak jest najwyższym stopniem złośliwości, który może powstać w dowolnym miejscu mózgu lub rdzenia kręgowego. Jest agresywny, rośnie bardzo szybko i może dawać przerzuty do ośrodkowego układu nerwowego. Obecnie nie ma naprawdę skutecznej metody walki z glejakiem, ale największe szanse na wyzdrowienie daje operacja. Jednak ze względu na fakt, że guz częściowo nacieka zdrowe tkanki, interwencja nie zawsze jest możliwa..

Glejak pnia mózgu. Ten niebezpieczny nowotwór, którego inną nazwą jest rozlany glejak miednicy, stanowi 10-15% wszystkich guzów ośrodkowego układu nerwowego u dzieci. W okolicy mostu znajdują się połączenia nerwowe, które odbierają i przekazują sygnały z kończyn, dlatego nawet niewielki obrzęk w tym obszarze może prowadzić do poważnych problemów zdrowotnych. Objawy glejaka rozlanego obejmują zaburzenia widzenia i koordynacji ruchów, problemy z połykaniem, osłabienie mięśni, a nawet paraliż. Interwencja chirurgiczna w przypadku tego typu guza jest zwykle niemożliwa. W leczeniu powszechnie stosuje się radioterapię.

Glejak przewodu wzrokowego (glejak wzrokowy). Ten typ powstaje w okolicy nerwów wzrokowych i podwzgórza i wywołuje problemy ze wzrokiem i hormonami. Guzy zwykle rosną powoli i są dobrze leczone wszystkimi znanymi metodami..

Oligodendroglioma. Oligodenroglioma w większości przypadków występuje w komorach mózgu, rzadziej w móżdżku, nerwach wzrokowych i pniu mózgu. Ten typ guza występuje niezwykle rzadko u dzieci i zwykle jest bezproblemowo leczony operacyjnie. Główne objawy skąpodrzewiaka to drgawki, bóle głowy i niedowład połowiczy..

Glejak odbytnicy. Jest to łagodny guz zlokalizowany w pobliżu pnia mózgu. Rośnie bardzo wolno i rzadko zagraża życiu. Jednak w niektórych przypadkach guz może stać się bardziej agresywny, dlatego konieczne jest regularne monitorowanie przez specjalistów..

Ganglioglioma. Rzadki rodzaj guza, który może tworzyć się w dowolnym obszarze ośrodkowego układu nerwowego, ale najczęściej jest zlokalizowany w płatach skroniowych. Różni się tym, że wywołuje epilepsję. Większość ganglioglioma ma niski stopień i można je usunąć. Jeśli guz można całkowicie usunąć, szanse na wyzdrowienie są uważane za dość wysokie..

Pleomorphic xanthoastrocytoma. Ten typ guza, podobnie jak poprzedni, wywołuje epilepsję i zlokalizowany jest głównie w płatach skroniowych. Zwykle można go łatwo usunąć chirurgicznie, ale w niektórych przypadkach może przekształcić się w bardziej złośliwy guz, a następnie nie reagować na leczenie.

Ogólne objawy

Jakie objawy wywoła glejak, zależy od jego wielkości, lokalizacji i wieku. Na przykład łagodne guzy rosną powoli i mogą nie objawiać się przez długi czas. Dopiero gdy osiągną duży rozmiar i zaczną naciskać na mózg lub rdzeń kręgowy, zauważysz objawy:

  • bóle głowy, które pojawiają się głównie rano i czasami mijają po wymiotach;
  • ciśnienie śródczaszkowe;
  • ból pleców;
  • znaczny wzrost wielkości głowy (makrocefalia);
  • nudności i wymioty przy braku chorób przewodu żołądkowo-jelitowego i niezależnie od przyjmowania pokarmu;
  • zawroty głowy;
  • brak koordynacji ruchów, chwiejny chód;
  • problemy ze wzrokiem, takie jak podwójne widzenie, niewyraźne widzenie lub ślepota;
  • trudności z koncentracją, upośledzenie pamięci i możliwe opóźnienia rozwojowe;
  • zaburzenia snu i brak apetytu;
  • nagłe skurcze i paraliż kończyn lub części twarzy.

Klasyfikacja objawów

Ponieważ glejaki złośliwe rosną znacznie szybciej, ich obecność pojawia się zwykle w ciągu tygodni lub miesięcy. Eksperci dzielą główne objawy na dwie kategorie: niespecyficzne ogólne, charakterystyczne dla wszystkich nowotworów złośliwych ośrodkowego układu nerwowego oraz specyficzne, w zależności od umiejscowienia nowotworu.

Niespecyficzne. Typowe objawy glejaków złośliwych obejmują ból głowy i pleców, zawroty głowy, nudności, wymioty i brak apetytu, wahania nastroju, zmniejszoną aktywność, nagłą chudość lub pełnię oraz trudności z koncentracją. Ponadto guzy często zakłócają odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego (płynu mózgowo-rdzeniowego), a jego nagromadzenie prowadzi do wodogłowia. Można zauważyć, że ogólne objawy niewiele różnią się od objawów łagodnych glejaków, dlatego trudno jest określić na ich podstawie typ nowotworu..

Konkretny. Taka symptomatologia, zwana także lokalną, może dokładniej wskazywać miejsce powstania guza. Na przykład glejak zlokalizowany w móżdżku powoduje problemy z koordynacją. Widać to w niestabilnym, chwiejnym chodzie dziecka i częstych upadkach. Napady mogą być oznaką wzrostu nowotworu w dużym mózgu, a paraliż jakichkolwiek mięśni jest charakterystyczny dla guza rdzenia kręgowego. Specyficzne objawy obejmują również zaburzenia widzenia i snu, a u niemowląt i małych dzieci makrocefalię..

Diagnostyka

Jeżeli po zbadaniu objawów i przeprowadzeniu badania pediatra podejrzewa, że ​​dziecko ma glejaka, wystawia skierowanie do poradni onkologicznej dla dzieci. Tam przeprowadzane jest pełne badanie z udziałem specjalistów o różnych profilach i potwierdza lub odrzuca diagnozę. Diagnostyka zwykle obejmuje następujące kroki:

  1. Badanie przez neurologa. Lekarz sprawdza jakość odruchów, wrażliwość skóry, zdolność dziecka do kontrolowania ruchów kończyn.
  2. Diagnostyka wizualna: rezonans magnetyczny (rezonans magnetyczny) i tomografia komputerowa (tomografia komputerowa) mózgu i rdzenia kręgowego. Te metody diagnostyczne pozwalają dokładnie zrozumieć, czy dziecko ma guz, jeśli tak, gdzie dokładnie się znajduje i jaki rozmiar już osiągnął. Obrazy pozwalają również określić granice glejaka, jego kształt i strukturę..
  3. Elektroencefalografia (EEG). Ta procedura jest wykonywana w celu oceny aktywności mózgu i zidentyfikowania możliwych nieprawidłowości..
  4. Elektromiografia, elektrroneuromyografia (EMG, ENMG). Metoda badania aktywności elektrycznej mięśni.

Dodatkowa diagnostyka

Jeżeli zebrane dane są niewystarczające do przepisania leczenia, mogą być wymagane dodatkowe procedury:

  1. Badanie przez okulistę. Wymagane w przypadku objawów związanych ze wzrokiem.
  2. Nakłucie lędźwiowe. Bolesna procedura wymagana do analizy płynu mózgowo-rdzeniowego.
  3. Pneumomielografia i wentrykulografia. Badania rentgenowskie rdzenia kręgowego i serca z wprowadzeniem środka kontrastowego.
  4. Mózgowa angiografia kontrastowa. Przeprowadzono ocenę stanu naczyń mózgowych.
  5. Scyntygrafia. Najbezpieczniejsza procedura określania jakości pracy narządów wewnętrznych.
  6. USG mózgu. Pomaga zobaczyć uszkodzenia i przemieszczenia struktur mózgowych.
  7. PET CT. Ta procedura obejmuje wprowadzenie substancji radioaktywnej, a następnie skan CT. Uważany jest za nieszkodliwy i bezbolesny, ale wymaga od dziecka pozostania bez ruchu przez długi czas. Z jego pomocą ujawniają się procesy patologiczne, które zachodzą w dowolnym miejscu ciała..

Leczenie

Po przeprowadzeniu wszystkich niezbędnych procedur i ustaleniu diagnozy specjaliści podejmują decyzję o rodzaju zabiegu - mającego na celu wyleczenie dziecka lub złagodzenie jego stanu. Ten ostatni typ jest zwykle wybierany w przypadkach, gdy intensywne leczenie nie ma już sensu i przyniesie więcej szkody niż pożytku. Gdy leczenie jest postrzegane jako możliwe, operacja jest pierwszym krokiem. Zadaniem neurochirurga jest jak największe usunięcie guza, ponieważ od tego zależą szanse dziecka na wyzdrowienie. W przypadku braku ciężkich objawów po operacji zabieg przechodzi w tryb obserwacji. Jeśli guz wznowi wzrost lub stan dziecka się pogorszy, zalecana jest chemioterapia i / lub radioterapia. W przypadku nieoperacyjnych nowotworów, takich jak w pobliżu pnia mózgu, natychmiast stosuje się chemioterapię lub radioterapię lub ich połączenie.

Prognozy powrotu do zdrowia

Stwierdzenie trafnej prognozy dla glejaka dziecięcego nie jest łatwe, ponieważ zależy od wielu czynników, takich jak wiek i stan zdrowia dziecka, rodzaj nowotworu i jego lokalizacja. Poniższe dane służą wyłącznie do ogólnych statystyk i nie są pomocne w określaniu rokowań dla konkretnego dziecka..

Łagodny glejak. Dzięki nowoczesnym metodom leczenia i bogatemu doświadczeniu medycznemu szanse na wyleczenie łagodnego glejaka są dość wysokie. Według statystyk wskaźnik przeżycia dzieci i młodzieży z tą diagnozą wynosi około 80%. Zasadniczo szanse na wyleczenie zależą od lokalizacji guza i jego resekcji..

Glejak złośliwy. W przypadku glejaka o wysokim stopniu złośliwości szanse na przeżycie są nadal bardzo niskie. Przy częściowym usunięciu guza pięcioletnie przeżycie wynosi tylko 10–20%. Jeśli możesz całkowicie usunąć guz, szanse na przeżycie wzrosną nawet o 50%. Należy jednak zauważyć, że nawet po udanej operacji nie wyklucza się możliwości nawrotu..

Glejak złośliwy mózgu

Czy rak glejaka jest czy nie? Glejak jest nowotworem złośliwym, co oznacza, że ​​spełnia kryteria raka (nowotwór złośliwy zagrażający zdrowiu organizmu).

Co to jest

Glejak jest guzem mózgu (pierwotnym - rozwija się bezpośrednio z tkanek układu nerwowego). Jest to najczęstszy guz mózgu - 60% wszystkich nowotworów. Glejak rozwija się z częściowo dojrzałych komórek glejowych. Glej to komórki pomocnicze w ośrodkowym układzie nerwowym. Ich zadaniem jest wspieranie życiowych funkcji neuronów poprzez dostarczanie składników odżywczych. Tkanka glejowa działa również jako przekaźnik impulsów elektrycznych.

Podczas preparowania i preparowania guz jest różowy, szary lub biały. Ognisko glejaka wynosi od kilku milimetrów do wielkości małego jabłka. Guz rośnie powoli i rzadko daje przerzuty. Niemniej jednak choroba charakteryzuje się agresywną dynamiką - wrasta w tkankę mózgową (wzrost naciekowy). Kiełkowanie do substancji mózgowej osiąga czasami taki stopień, że trudno jest odróżnić guz od prawidłowych komórek glejowych podczas sekcji zwłok.

Częsta lokalizacja - ściany komór mózgowych i w miejscu przecięcia nerwu wzrokowego. Nowotwór występuje również w strukturach pnia mózgu, oponach mózgowych, a nawet kościach czaszki..

Glejak głowy powoduje zaburzenia neurologiczne (drgawki, pogorszenie widzenia, osłabienie siły mięśniowej, zaburzenia koordynacji) i zaburzenia psychiczne.

Światowa Organizacja Zdrowia opracowała klasyfikację na podstawie cech histologicznych i stopnia złośliwości. Glejak mózgu ma następujące typy:

  1. Glejak 1 stopień. Ma pierwszy stopień złośliwości. Guz pierwszego stopnia dzieli się na następujące podgatunki: gwiaździak, gwiaździak olbrzymiokomórkowy i ksanthoastrocytoma.
  2. Glejak stopnia 2. Ma jeden lub dwa oznaki złośliwego wzrostu. Przejawia się jako atypia komórkowa - komórki nowotworowe mają inną strukturę. Istnieją takie podgatunki: rozlany glejak astrocytarny, gwiaździak włóknisty, gwiaździak hemistocytarny.
  3. Glejak stopnia 3. Ma dwa wiarygodne oznaki złośliwości. Obejmuje następujące podgatunki: gwiaździak anaplastyczny (glejak anaplastyczny mózgu).
  4. Glejak 4. stopnia. Ma 3-4 oznaki złośliwego wzrostu. Obejmuje odmianę: glejak wielopostaciowy.

Powody

Mutacyjna teoria kancerogenezy jest dziś aktualna. Opiera się na doktrynie, że guzy mózgu, podobnie jak inne nowotwory, rozwijają się w wyniku mutacji w genomie komórki. Guz jest pochodzenia monoklonalnego - choroba początkowo rozwija się z jednej komórki.

  • Wirusowy. Teoria ta sugeruje, że guz rozwija się na skutek działania wirusów onkogennych: Epsteina-Barra, opryszczki szóstego typu, wirusa brodawczaka, retrowirusa i wirusów zapalenia wątroby. Patogeneza wirusa onkogennego: infekcja wnika do komórki i zmienia jej aparat genetyczny, w wyniku czego neuron zaczyna dojrzewać i pracować wzdłuż patologicznej ścieżki.
  • Teoria fizykochemiczna. W środowisku istnieją sztuczne i naturalne źródła energii i promieniowania. Na przykład promienie gamma lub promienie rentgenowskie. Napromienianie nimi w dużych dawkach prowadzi do przekształcenia normalnej komórki w guz.
  • Teoria dyshormonalna. Zakłócenie poziomu hormonów może prowadzić do mutacji aparatu genetycznego komórki.

Klasyfikacja

Istnieje wiele klasyfikacji glejaka. Pierwsza opiera się na lokalizacji względem namiotu móżdżkowego:

  1. Subtentorial - guz rośnie pod namiotem móżdżku.
  2. Nadnamiotowy - nowotwór rozwija się nad namiotem móżdżku.

Klasyfikacja oparta na typie tkanki glejowej:

    Glejak astrocytowy jest pierwotnym guzem mózgu, który rozwija się z astrocytów (komórek w kształcie gwiazdy). Jest to głównie guz złośliwy: tylko 10% gwiaździaków jest łagodnych.
    Z kolei gwiaździak dzieli się na 4 podklasy:

  • pilocytic (glejak stopnia 1) - łagodny guz, ma wyraźne granice i rośnie powoli, często jest utrwalony u dzieci; zlokalizowane w pniu mózgu i skrzyżowaniu;
  • gwiaździak włóknisty - ma drugi stopień złośliwości, nie ma wyraźnych granic, charakteryzuje się powolnym wzrostem, średni wiek pacjentów wynosi od 20 do 30 lat;
  • gwiaździak anaplastyczny - złośliwy nowotwór, który nie ma wyraźnych granic na ranie, szybko wrasta w sąsiednie tkanki;
  • glejak wielopostaciowy - najbardziej agresywna postać, rośnie niezwykle szybko.
  • Oligodendroglioma. Powstaje z komórek oligodendrocytów. To 3% wszystkich nowotworów ośrodkowego układu nerwowego. Charakteryzuje się powolnym wzrostem. Może wrosnąć do kory mózgowej. Wewnątrz skąpodrzewiaka tworzą się ubytki - cysty.
  • Ependymoma. Rozwija się z komórek komór mózgu - wyściółki. Częściej u dzieci (2 przypadki na 1 milion mieszkańców). U dorosłych średnio 1,5 przypadków na milion mieszkańców.
  • Choroba ma oddzielny typ - glejak niskiego stopnia - jest to guz o niskim stopniu złośliwości. Jest to guz lity (lity). Mogą być zlokalizowane w ośrodkowym układzie nerwowym, ale częściej występują w móżdżku. Charakteryzują się powolnym wzrostem. Glejak o niskim stopniu złośliwości najczęściej rozwija się u dzieci i młodzieży. Średni wiek chorych dzieci wynosi od 5 do 7 lat. Według niemieckiego Ministerstwa Edukacji glejak ten występuje u 10 dzieci na milion. Dziewczęta rzadziej chorują niż chłopcy.

    Objawy

    Obraz kliniczny glejaka jest zróżnicowany i zależy od tempa rozwoju, intensywności inwazji do tkanki mózgowej, stopnia złośliwości i lokalizacji..

    Glejak niskiego stopnia rośnie powoli. Dlatego objawy u dzieci są ukryte i pojawiają się tylko wtedy, gdy guz zaczyna wrastać w rdzeń. W późniejszych stadiach rozwoju nowotwór zwiększa ciśnienie śródczaszkowe i może powodować obrzęk. U małych dzieci, z powodu nieuformowanej czaszki, wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego może spowodować makrocefalię - wzrost wielkości głowy.

    Chore dzieci rosną wolniej, mają opóźniony rozwój psychomotoryczny. Dzieci często skarżą się na bóle głowy i pleców. Rano, niezależnie od spożycia pokarmu, pacjenci odczuwają wymioty i zawroty głowy. Z biegiem czasu chód, mowa ulegają zaburzeniu, dokładność widzenia spada, koncentracja uwagi jest zaburzona, przytomność jest zaburzona, sen jest zaburzony, spada apetyt. Obraz kliniczny można czasem uzupełnić napadami drgawkowymi i spadkiem siły mięśni, aż do paraliżu.

    Dzieci mogą również rozwinąć złośliwe guzy. Na przykład glejak pnia mózgu. Glejak pnia mózgu u dzieci charakteryzuje się naruszeniem funkcji życiowych ze względu na lokalizację jąder odpowiedzialnych za oddychanie i układ sercowo-naczyniowy w strukturach pnia. Dlatego rozlany glejak pnia mózgu ma złe rokowania na życie..

    Obraz kliniczny zależy od lokalizacji guza:

    Glejak płata skroniowego

    Na tym obszarze nowotwór występuje w 25% wszystkich glejaków. Zasadniczo objawy są oparte na ciężkich zaburzeniach psychicznych, które występują w 15-100% przypadków. Obraz kliniczny zależy również od ręki dominującej (praworęczna-leworęczna). Tak więc, jeśli guz znajduje się w prawej korze skroniowej u praworęcznych, występują: drgawki. Po zlokalizowaniu w lewej sekcji odnotowuje się upośledzenie świadomości i automatyzm ambulatoryjny.

    Glejak płata skroniowego również zaburza sferę emocjonalną: pacjenci mają napady apatycznej depresji, letargu, silnego lęku i pobudliwości na tle lękowego oczekiwania.

    Glejak płata czołowego

    Guz zajmujący płaty czołowe prowadzi do zaburzeń emocjonalnych, wolicjonalnych, osobistych i ruchowych. Tak więc choroba płata czołowego powoduje apatię u pacjenta, abulię (obniżoną wolę). Pacjenci są obojętni, czasami tracą krytykę swojego stanu. Zachowanie staje się luźne, a emocje trudno kontrolować. Cechy osobowości można wyostrzyć lub odwrotnie, wymazać. Na przykład drobna pedanteria może zmienić się w małostkowość, a ironia w szorstki sarkazm i

    komercjalizacja. Klęska płatów czołowych powoduje również napady padaczkowe z powodu uszkodzenia ośrodków motorycznych zakrętów czołowych.

    Glejak podwzgórza

    Lokalizacja guza w okolicy podwzgórza objawia się dwoma wiodącymi zespołami: zespołem podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego i dysfunkcją podwzgórza. Nadciśnienie śródczaszkowe objawia się pękającymi bólami głowy, wymiotami, zaburzeniami snu, osłabieniem, drażliwością.

    Dysfunkcje podwzgórza spowodowane uszkodzeniem guza objawiają się patologiami narządowymi lub ogólnoustrojowymi: moczówka prosta, szybka utrata masy ciała, otyłość, nadmierna senność, szybkie dojrzewanie.

    Glejak móżdżkowy

    Guz w okolicy móżdżku objawia się trzema zespołami: mózgowym, odległym i ogniskowym.

    Objawy mózgowe są spowodowane zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym (ból głowy, nudności, wymioty, zmniejszona dokładność widzenia).

    Ogniskowe objawy są spowodowane uszkodzeniem samego móżdżku. Objawia się następującymi objawami:

    • chodzenie jest zaburzone, pacjenci mogą upaść;
    • trudno jest utrzymać równowagę;
    • zmniejszona dokładność ruchów;
    • zmiany pisma ręcznego;
    • mowa jest zdenerwowana;
    • oczopląs.

    Długotrwałe objawy są spowodowane uciskiem nerwów czaszkowych. Zespół objawia się bólem twarzy wzdłuż nerwu twarzowego lub trójdzielnego, asymetrią twarzy, utratą słuchu i wypaczeniem smaku..

    Glioma thalamus

    Guz regionu wzgórzowego i wzgórza objawia się zmniejszoną wrażliwością, parestezjami, bólem różnych części ciała, hiperkinezami (gwałtowne ruchy).

    Glejak Chiasmal

    Chiazma optyczna znajduje się w skrzyżowaniu. Widzenie jest upośledzone z powodu ucisku nerwu wzrokowego. W obrazie klinicznym obserwuje się zmniejszenie dokładności widzenia, zwykle obustronnego. Jeśli choroba rozwinie się w okolicy oczodołu, rozwija się wytrzeszcz oka (wybrzuszenie gałek ocznych z oczodołów). Choroba okolicy chiazmatycznej często łączy się z uszkodzeniem podwzgórza. Objawy są uzupełniane przez ogólne objawy mózgowe spowodowane zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym.

    Glejak pnia mózgu

    Guz pnia mózgu objawia się niedowładem nerwu twarzowego, asymetrią twarzy, upośledzeniem wzroku, zezem, zaburzeniami chodzenia, zawrotami głowy, pogorszeniem widzenia, dysfagią i osłabieniem siły mięśni. Im większy guz, tym wyraźniejszy obraz kliniczny. Objawy są również uzupełniane przez ogólne objawy mózgowe poprzez wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Podobny obraz charakteryzuje się również rozlanym glejakiem miednicy.

    Diagnostyka

    Glejaka złośliwego mózgu rozpoznaje się na podstawie obiektywnego badania neurologicznego (zaburzenia wrażliwości, osłabienie mięśni, zaburzenia koordynacji, obecność patologicznych odruchów), badania psychiatry (obecność zaburzeń psychicznych) oraz instrumentalnych metod badawczych.

    Instrumentalne metody diagnostyczne obejmują:

    • Echoencefalografia.
    • Elektroencefalografia.
    • Rezonans magnetyczny.
    • Wielospiralna tomografia komputerowa.
    • Pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa.

    Leczenie

    Łagodny glejak mózgu jest leczony operacyjnie (I i maksymalnie II stopień złośliwości). Glejak nieoperacyjny występuje tylko w przebiegu złośliwości. Usunięcie glejaka mózgowego z agresywnym wzrostem naciekowym jest obarczone trudnościami: na zewnątrz mózgu linie glejaka są rozmyte i trudno je oddzielić od tkanki mózgowej.

    Symulacja glejaków ludzkich pozwala na zastosowanie nowych metod leczenia: terapii celowanej szczepionkami dendrytycznymi, przeciwciałami, nanopojemnikami i wirusami onkolitycznymi.

    W leczeniu glejaka stosuje się również klasyczne metody terapeutyczne - chemioterapię i radioterapię. Stosuje się je, gdy glejak jest nieoperacyjny.

    Czy można wyleczyć glejaka: guz nie jest uleczalny i trudny do skorygowania.

    Prognoza

    Średnia długość życia po rozpoznaniu wynosi 1 rok. W ciągu pierwszych 12 miesięcy połowa pacjentów umiera. Po całkowitym usunięciu guza, braku chorób immunologicznych i ogólnoustrojowych, młody wiek pacjenta wydłuża się do 5-6 lat. Jednak nawet po całkowitym i skutecznym wycięciu guza glejak powraca w ciągu pierwszych kilku lat. Obraz jest nieco lepszy u dzieci. Ich zdolności kompensacyjne mózgu przewyższają zdolności osób dorosłych, więc rokowania są mniej niekorzystne..

    Glejak, z niską przeżywalnością, charakteryzuje się również następstwami: zaburzenia psychiczne, neurologiczne, obniżona jakość życia, skutki uboczne chemioterapii i radioterapii.

    Glejak mózgu - co to jest

    Glejak jest pierwotnym guzem, który rozwija się z komórek glejowych układu nerwowego. Powstały w mózgu lub rdzeniu kręgowym (glejak stopy lub dłoni nie może być).

    Rząd glejowy w mózgu to struktura układu nerwowego, dzięki czemu w pełni funkcjonuje. Ale kiedy komórki glejowe zawodzą, mogą tworzyć się guzy.

    Istnieją następujące rodzaje glejaków: gwiaździaki, wyściółczaki, skąpodrzewiaki, glejaki. Są zlokalizowane w różnych częściach mózgu. Charakteryzują się naciekającym wzrostem, który nie pozwala na ustalenie wyraźnych granic między chorymi a zdrowymi tkankami.

    Guzem może być:

    • łagodny - rośnie odpowiednio powoli, powoli niszczy tkankę mózgową;
    • złośliwy - rozwija się szybko i agresywnie.

    Formacja śródmózgowa wygląda jak węzeł z rozmytymi granicami, różowym lub szarawym kolorze, zaokrąglony o średnicy od 2 mm. U niektórych osób guz osiąga rozmiar dużego jabłka..

    Chorobę rozpoznaje się u osób w różnym wieku, ale dzieci i młodzież są na nią bardziej podatni. Niemożliwe jest całkowite wyleczenie glejaka, więc rokowanie jest złe. Wzrost naciekowy często nie usuwa całkowicie guza. W rezultacie szybkie nawroty.

    Zobacz zdjęcie, co to jest, glejak i jak wygląda.

    Klasyfikacja choroby

    Glejowe guzy mózgu mogą być następujących typów:

    1. Glejak astrocytowy jest najczęstszym typem (ponad 50%), zlokalizowanym w istocie białej. Z kolei gwiaździaki dzielą się na włókniakowe, anaplastyczne, pilocytarne, subependymalne olbrzymiokomórkowe, glejaka, poczwórny guz płytkowy, wielopostaciowy ksanthoastrocytoma.
    2. Wyściółak - zlokalizowany w układzie komorowym mózgu, rozpoznaje się w 5-8% przypadków.
    3. Oligodendroglioma - rodzaj glejaka, który rozwija się z oligodendrocytów, występuje w 8-10% przypadków.
    4. Guzy mieszane - łączą anaplastyczny skąpodrzewiakogakowatość i skąpodrzewiaka.
    5. Formacje splotu naczyniówkowego są bardzo rzadkie, tylko 1-2% przypadków.
    6. Guzy neuronalne - niezwykle rzadkie (0,5%).
    7. Nerwiaki (8-9%).
    8. Gliomatoza mózgu.
    9. Formacje neuroepitelialne niewiadomego pochodzenia.


    W miejscu lokalizacji choroba dzieli się na 2 grupy:

    1. Nadnamiotowy - glejak lewej półkuli lub prawej, gdzie nie ma odpływu krwi żylnej i płynu mózgowo-rdzeniowego. W związku z tym najpierw pojawiają się objawy ogniskowe, które nasilają się wraz ze wzrostem wykształcenia.
    2. Subtentorial - znajduje się w tylnym dole czaszki, strefie ciemieniowo-potylicznej. Guz szybko uciska ścieżki płynu mózgowo-rdzeniowego, więc objawy pojawiają się wcześnie.

    Rozlany glejak pnia mózgu i mostu

    Formacja jest zlokalizowana na styku mózgu i rdzenia kręgowego. Ta sekcja zawiera ośrodki nerwowe, które kontrolują oddychanie, ruchy, tętno i inne funkcje życiowe..

    Klęska tego obszaru powoduje zaburzenia aparatu przedsionkowego, zaburzenia słuchu i mowy, trudności w jedzeniu przez usta, senność, silne bóle głowy i wiele innych objawów.
    Glejak pnia mózgu rozpoznaje się głównie u dzieci w wieku od 3 do 10 lat. Objawy mogą rosnąć powoli lub szybko - w ciągu tygodni lub nawet dni.

    Wraz z szybkim rozwojem edukacji, przetrwanie jest marne. Rozlany glejak mostu występuje rzadko u dorosłych..

    Glejak nerwu wzrokowego

    Rozwijają się ich komórki glejowe, które otaczają nerw wzrokowy. Najczęściej postępuje stopniowo, we wczesnych stadiach nie ma oznak choroby. Prowadzi do niewyraźnego widzenia, wytrzeszczu (zanik nerwów i wybrzuszenie gałki ocznej).

    Edukacja może być zlokalizowana w dowolnej części nerwu wzrokowego. Jeśli znajduje się w oczodole, leczenie przejmują okuliści. Jeśli lokalizacja jest w miejscu przejścia nerwu w czaszce (guzek nerwu wzrokowego), w leczeniu zaangażowani są neurochirurdzy.

    Występuje głównie u dzieci. Charakteryzuje się łagodnym przebiegiem, ale po wykryciu w stanie zaniedbanym pacjenci często pozostają ślepi.

    Glejak niskiego stopnia

    Jest to guz stopnia 1 lub 2. Charakterystyczny jest powolny wzrost. Od początku zachorowania do pojawienia się pierwszych objawów mija kilka lat..

    Edukacja najczęściej zlokalizowana jest w półkulach mózgowych, wpływa na móżdżek. Występuje głównie u dzieci i młodzieży poniżej 20 roku życia.

    Glejak ciała modzelowatego mózgu

    Najczęściej na poduszkę ciała modzelowatego wpływa glejak zarodkowy - najbardziej złośliwy nowotwór, składający się z komórek gleju gwiaździstego (astrocyty). Potrafią się rozmnażać.
    Glejak lewego płata czołowego z kiełkowaniem do ciała modzelowatego może dotyczyć zarówno dziecka, jak i osoby dorosłej. Rozpoznawany głównie u mężczyzn w wieku 40-60 lat.

    Poziom złośliwości określa się na podstawie różnicowania komórek. Jeśli guz ciała modzelowatego mózgu ma niskie zróżnicowanie, wskazuje to na wysoki stopień jego złośliwości..

    Guz chiasm

    Znajduje się w części mózgu, w której znajduje się połączenie optyczne. Powoduje krótkowzroczność, utratę niektórych pól widzenia, zaburzenia neuroendokrynne i oznaki okluzyjnego wodogłowia.

    Glejak z przewagą chiazmatyczną to gwiaździak. Występuje u dzieci lub osób powyżej 20 roku życia. W 33% przypadków rozwija się u pacjentów z neurofibromatozą Recklinghausena.

    Powody pojawienia się

    Przyczyny patologii są różnorodne. Można je podzielić na 4 kategorie:

    • wirusy i onkogeny. Genom wirusa integruje się ze zdrowymi komórkami i może zawierać oncornavirusy. Należą do nich opryszczka, zapalenie wątroby, Epstein-Barr itp. Po uszkodzeniu zdrowych komórek przez wirusa, przekształcają się one w złośliwe. Zaczynają się rozmnażać, tworząc guz;
    • czynniki fizyczne i chemiczne. Obejmują one działanie czynników rakotwórczych, które przenikają do genomu komórek, powodując zachwianie równowagi hormonów, głównie estrogenów;
    • zmiany tkankowe i komórkowe na poziomie embrionalnym, a także zaburzenia patologiczne, które rozwijają się w wyniku wpływu niektórych czynników prowokujących;
    • mutacja, która przekształca genom i prowadzi do powstania komórek rakowych.

    Objawy i oznaki

    Objawy glejaków, podobnie jak innych formacji mózgowych, zależą od miejsca, w którym się znajdują, a także od ich wielkości. Wszystkie objawy są podzielone na ogniskowe i mózgowe. Częste znaki:

    • uporczywe i uporczywe bóle głowy, którym towarzyszą nudności i wymioty, które nie powodują ulgi;
    • drgawki;
    • zaburzenia mowy;
    • niedowład i porażenie nóg i ramion, a także dowolnej części ciała lub twarzy;
    • słabe mięśnie;
    • zaburzenia pamięci i myślenia.

    Po zlokalizowaniu w płacie skroniowym często dochodzi do naruszenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, co objawia się nadciśnieniem wewnątrzczaszkowym i wodogłowiem.

    Nowotwory przyśrodkowej i podstawnej części płata czołowego przejawiają się agresją, depresją, podnieceniem nerwowym, niemożnością krytycznej oceny własnego zachowania i spadkiem inteligencji.

    Potencjalne zagrożenia dla zdrowia ludzkiego

    Nowotwory rdzenia kręgowego i mózgu są najbardziej niebezpieczne, ponieważ ze względu na ich charakterystykę i lokalizację wiele rodzajów leczenia jest przeciwwskazanych.

    Niezależnie od lokalizacji glejaki należą do grupy schorzeń nieuleczalnych. Spośród wszystkich pacjentów tylko jedna czwarta przeżywa. Przede wszystkim są to pacjenci, u których choroba została wykryta we wczesnym stadium, a lokalizacja guza umożliwia operację.

    Jeśli choroba zostanie wykryta w zaawansowanym stadium i ma wysoki stopień złośliwości, pacjent umiera w ciągu 1-2 lat.

    Diagnoza

    Badanie pacjenta pomaga określić stadium, lokalizację, rodzaj guza i na tej podstawie zaleci odpowiednie leczenie.

    Oprócz zebrania wywiadu i zbadania klinicznego obrazu patologii przeprowadza się następujące instrumentalne rodzaje diagnostyki w celu określenia choroby:

    • MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego) jest jednym z najbardziej pouczających rodzajów badań. Ujawnia lokalizację i dokładny rozmiar nawet we wczesnych stadiach, ponieważ zapewnia lekarzom obraz MRI w trzech wymiarach. Metoda nie jest przeciwwskazana w ciąży, w przeciwieństwie do innych rodzajów diagnostyki;
    • CT (tomografia komputerowa) - służy do wskazania charakteru edukacji. Przeprowadza się go za pomocą środka kontrastowego, ponieważ guz jest w stanie gromadzić markery w swoich tkankach;
    • spektroskopia - pomaga określić potrzebę drugiej operacji. Metoda jest dostępna w większości ośrodków medycznych w Rosji, Izraelu, Niemczech;
    • PET (pozytonowa tomografia emisyjna) - dostarcza dokładnych informacji o stopniu złośliwości procesu.

    Wszystkie te metody mają charakter pomocniczy, a złotym standardem w postawieniu rzetelnej diagnozy jest biopsja - mikroskopowe badanie tkanki guza, które wykonuje się podczas zabiegu chirurgicznego lub podczas biopsji stereotaktycznej..

    Etapy rozwoju glejaka

    Taktyka leczenia i rokowanie w dużej mierze zależą od etapu, na którym wykryto chorobę. Zgodnie z klasyfikacją WHO glejak dzieli się na cztery stadia złośliwości:

    1. Scena 1. Prognozy dotyczące oczekiwanej długości życia są najkorzystniejsze, ponieważ jest to łagodny, wolno postępujący glejak. Czy to rak, czy nie? Jeszcze nie, ponieważ na tym etapie przebieg jest łagodny.
    2. Etap 2. Guz powoli, ale systematycznie rośnie, występują pierwotne oznaki złośliwej transformacji. Nasilają się objawy neurologiczne i inne, co objawia się pogorszeniem stanu pacjenta.
    3. Stopień 3 - glejak anaplastyczny. Choroba ma objawy złośliwego guza, rokowanie jest złe - 2-5 lat. Nie ma przerzutów do innych części ciała, ale czasami guz rozprzestrzenia się na różne części półkul.
    4. Etap 4 - wolumetryczna agresywna formacja z tendencją do szybkiego wzrostu, stwierdza się ogniska martwicy w tkankach i wtórne formy raka. Guz jest nieoperacyjny. Średnia długość życia dzieci i dorosłych rzadko przekracza rok.

    Leczenie glejaka mózgu

    Guz gleju leczy się tradycyjnie: chirurgicznie, chemioterapią i radioterapią.
    Całkowite usunięcie glejaka mózgowego jest możliwe tylko w przypadku stopnia 1 - łagodnego procesu, a nawet wtedy nie zawsze. Trudność dla chirurga polega na zdolności formacji do wrastania w otaczające tkanki.
    Sytuacja uległa nieznacznej poprawie dzięki opracowaniu i wprowadzeniu do praktyki lekarskiej najnowszych metod neurochirurgicznych, takich jak mikrochirurgia, mapowanie śródoperacyjne itp. Obecnie większość glejaków można usunąć tylko częściowo..

    Podstawy terapii przedstawiono w tabeli:

    EtapMetody leczenia
    PierwszyW razie potrzeby usunięcie guza, chemioterapia i / lub radioterapia
    DrugiCzęściowa resekcja raka, kursy chemioterapii, radioterapia
    TrzeciCzęściowe usunięcie, jeśli to możliwe, kursów chemioterapii, radioterapii
    CzwartyChemioterapia, radioterapia.

    Przeciwwskazaniem do zabiegu jest:

    • zły stan zdrowia pacjenta;
    • obecność innych postaci raka;
    • złożona edukacja lokalizacyjna lub jej rozprzestrzenianie się na obie półkule.

    Chemioterapia i radioterapia są stosowane zarówno w leczeniu przedoperacyjnym, jak i pooperacyjnym oraz w przypadku nieoperacyjnego glejaka.


    Wraz z tradycyjną taktyką w nowoczesnych klinikach szeroko stosowana jest radiochirurgia stereotaktyczna, która pozwala na działanie na dotknięty obszar, minimalnie wpływając na sąsiednie tkanki. W najcięższych przypadkach zalecana jest radioterapia.
    Niemniej jednak ani najnowsze metody, ani radioterapia i chemioterapia nie mogą zastąpić operacji, ponieważ wewnętrzna część glejaka jest trudna do wpływania na promieniowanie i chemioterapię..

    Środki ludowe

    Nie są w stanie pokonać guza, ale przynoszą chwilową ulgę i są szansą na przedłużenie życia. Mogą być używane przez dziecko i osobę dorosłą. Musisz jednak zrozumieć, że nietradycyjne metody nie zastępują profesjonalnej opieki medycznej..

    • wywary i nalewki z ziół - cykuta, ziele dziurawca, różne opłaty przeciwnowotworowe. Zioła dobrze wpływają na krążenie krwi, normalizują procesy metaboliczne i aktywują niektóre funkcje mózgu;
    • zielona kawa - zawarte w niej naturalne rodniki usuwają rodniki i niszczą komórki rakowe. Kawa pomaga zmniejszyć łagodne guzy, jest dobrym środkiem zapobiegawczym;
    • biologicznie aktywne dodatki (suplementy diety) - chociaż ich zalety nie zostały udowodnione, wielu twierdzi, że tak. Naukowcy są zgodni, że za poprawą stoi efekt placebo.

    Operacja guza

    Jedyna metoda, dzięki której można osiągnąć trwałą poprawę. Operację glejaka powinien wykonywać doświadczony chirurg, gdyż najmniejszy błąd może doprowadzić do zaburzenia funkcji organizmu, paraliżu, a nawet śmierci..

    Obecnie stosuje się następujące metody operacyjne:

    • endoskopia to zabieg małoinwazyjny, w którym kamera wideo i narzędzia chirurgiczne są wprowadzane do jamy czaszki przez wąski otwór. Cały proces wyświetlany jest na ekranie monitora. Obecnie metoda ta jest stosowana w ponad 50% przypadków;
    • radiochirurgia - metoda skuteczna we wczesnych stadiach raka lub jako metoda profilaktyczna po endoskopii.

    Konsekwencje operacji zależą od stopnia uszkodzenia tkanki mózgowej i objętości usuniętego miejsca guza. W większości przypadków glejak mózgu powraca po kilku miesiącach lub latach..

    Lekarze wiążą duże nadzieje z makropreparatami inżynierii genetycznej, które mogą przynieść znaczną poprawę stanu pacjentów i być może stać się alternatywą dla tradycyjnych terapii.

    Odpowiednie odżywianie

    W przypadku glejaka i innych rodzajów raka konieczne jest wykluczenie z diety wszelkich potraw, które zwiększają poziom czynników rakotwórczych we krwi i upośledzają przepływ krwi. Istnieje tabu dotyczące wędzonych i tłustych potraw.

    Warzywa, owoce, owoce morza stanowią główną podstawę żywienia leczniczego.

    Ważne jest również, aby porzucić złe nawyki:

    • przejadanie się;
    • palenie;
    • nadużywanie alkoholu.

    Oczekiwana długość życia z guzem

    Jeśli nowotwór jest wysoce złośliwy, większość pacjentów umiera w ciągu roku. Kolejna czwarta żyje przez około 2 lata. Rokowanie życia u dzieci jest nieco lepsze, ponieważ młody organizm jest w stanie skuteczniej walczyć z chorobą.

    Korzystny wynik można powiedzieć, gdy guz zostanie wykryty na etapie 1. W takim przypadku możliwe jest jego całkowite usunięcie i minimalne powikłania pooperacyjne..

    Jak długo żyją pacjenci po całkowitym usunięciu edukacji? Ponad 80% operowanych pacjentów - powyżej 5 lat.

    Prognozy i zapobieganie

    Zagrożone rozwojem glejaka są osoby, których organizm jest narażony na działanie toksycznych substancji przez długi czas, na przykład fenol, polichlorek winylu. Zagrożeni są również ludzie:

    • osoby, które przeżyły poważne urazy głowy;
    • miał choroby wirusowe;
    • z innymi typami raka;
    • których krewni mają glejaka (dziedziczna predyspozycja).

    Według statystyk do grupy ryzyka zaliczają się również mężczyźni powyżej 40 roku życia..

    Aby zapobiec rozwojowi choroby, musisz zadbać o swoje zdrowie:

    • obserwuj prawidłowe odżywianie, nie przejadaj się, ponieważ otyłość (lipomatoza) zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju guzów mózgu i tłuszczaków - formacji powstałych z tkanki tłuszczowej;
    • trzymaj się snu i odpoczynku;
    • być regularnie badane.


    Nie jest tajemnicą, że ludzie w Niemczech żyją dłużej. Wynika to nie tylko z tego, że dbają o swoje zdrowie i są stale diagnozowani. Dzięki regularnemu badaniu złośliwe patologie są wykrywane na początkowych etapach, gdy rokowanie jest korzystne..

    Opinie

    Natalia Vetrova:

    U mojego taty zdiagnozowano międzybłoniaka otrzewnej 2 lata temu i dodatkowo ganglioglioma mózgu. Lekarze okazali się operować, kazali siedzieć i czekać, aż umrze.

    Długo szukałem, gdzie nam pomogą. Znalazłem to. Zabrali nas do kliniki w Niemczech, wykonali 2 operacje i usunęli jednocześnie 2 guzy. Dzięki lekarzom bez słów.

    Od operacji minęło dużo czasu. Poddaliśmy się radioterapii i obecnie przechodzimy chemioterapię. Prognozy były rozczarowujące, ale żyjemy. I cieszymy się! Tata czuje się dobrze.

    Olga Sazonova:

    U mamy zdiagnozowano glejaka złośliwego ICD klasy 10, 3. stopnia. Operacja została wykonana i zakończyła się sukcesem. Mama nie poddawała się, nadal prowadziła aktywny tryb życia.

    Przeszedł radioterapię, chemioterapię. Ale glejak to taka infekcja, trudno się jej pozbyć. Sześć miesięcy później operację przeprowadzono ponownie.

    Teraz prawa noga prawie się nie porusza, a ręka ciągle wisi. Uprawiamy gimnastykę, rozwijamy palce, w krótkim czasie poprawiła się mobilność.

    Najważniejsze, żeby się nie poddawać. Choć jeszcze nie udało nam się wyzdrowieć, szukamy osób, które mogą nam pomóc. Staram się trzymać i nie płakać przy matce.

    Rodzaje guzów u dzieci

    Według Moskiewskiego Instytutu Onkologicznego im. P.A. Hercena w 2015 r. W Rosji zidentyfikowano 8896 pierwotnych pacjentów z guzami ośrodkowego układu nerwowego, w tym 655 dzieci poniżej 17 roku życia. Obecnie ponad połowę tych pacjentów można wyleczyć, a odsetek pacjentów osiągających remisję stale rośnie dzięki udoskonaleniom w diagnostyce komputerowej, chirurgii, radioterapii i chemioterapii, a także innowacyjnym metodom, takim jak immunoterapia i terapia genowa..

    Co to jest guz?

    Guzy to nowotwory patologiczne, w których wzrost i różnicowanie komórek jest upośledzone z powodu zmian w ich aparacie genetycznym. Nowotwory w organizmie mogą powstawać z dowolnej tkanki, ich wzrost odbywa się wyłącznie kosztem własnych komórek. Czasami termin „guz wtórny” jest używany do określenia guza, który powstał po leczeniu chemioradioterapią.

    Guzy pierwotne składają się z komórek narządu lub tkanki, w których zaczynają się rozwijać, tj. pierwotne guzy mózgu występują w komórkach mózgu. Ponadto istnieją guzy wtórne, które pojawiły się w innych częściach ciała, ale rozprzestrzeniły się (przerzuty) do mózgu lub rdzenia kręgowego..

    Kiedy guz rośnie powoli, często bez przerzutów, nazywa się go łagodnym. Wręcz przeciwnie, złośliwe komórki nowotworowe namnażają się szybko i mogą dawać przerzuty do sąsiednich tkanek i innych części ośrodkowego układu nerwowego. Uważa się, że „złośliwy” w onkologii oznacza „zły”, a łagodny „dobry”. Jednak nie dotyczy to wyłącznie guzów OUN..

    Nawet łagodny, wolno rosnący guz może zagrażać życiu, jeśli uciska struktury mózgu, które regulują ważne funkcje organizmu (oddychanie lub krążenie). Ostatnio w neuroonkologii pojawiają się łagodne guzy, które mogą również dawać przerzuty. Dlatego w kompleksie podstawowego badania wszystkich pacjentów, w tym. aw przypadku guzów łagodnych włącza się MRI wszystkich części ośrodkowego układu nerwowego.

    Najczęstsze guzy mózgu u dzieci

    W zależności od wariantu histologicznego: 55% - glejaki, z czego 15% glejaki o niskiej złośliwości (glejak niskiego stopnia –LGG), 12% - guzy zarodkowe (najczęściej rdzeniaki)

    Według lokalizacji: 25% guzów nadnamiotowych, 20% podnamiotowych, 12% guzów pnia mózgu, 8% nadsiodłowych, 7% guzów nerwu czaszkowego, 6,4% guzów komorowych, 4,3% guzów rdzenia kręgowego (Chiang, Ellison 2016).

    Nowotwory podnamiotowe (lub podnamiotowe) są zlokalizowane w tylnym dole dołu (tylny obszar mózgu). Obszar ten jest oddzielony od półkul mózgowych gęstą błoną - tzw. Namiotem móżdżku, czyli namiotem móżdżku. Jego łacińska nazwa to tentorium, stąd nazwy guzów podnamiotowych i nadnamiotowych - czyli guzów zlokalizowanych odpowiednio pod i nad namiotem móżdżku.

    W tylnym dole czaszki, czyli subtentorialnie, znajduje się móżdżek, pień mózgu i czwarta komora. W tym obszarze wykrywane są następujące typy nowotworów: rdzeniaki zarodkowe, gwiaździaki móżdżku, glejaki pnia mózgu, wyściółczaki. Rzadziej w tym obszarze występują rzadkie typy nowotworów - atypowy guz teratoidalno-prążkowany i ganglioglioma.

    Pozostałe guzy OUN u dzieci zlokalizowane są w półkulach mózgowych, z wyjątkiem około 4% guzów, które występują w rdzeniu kręgowym. Nowotwory, takie jak gwiaździaki, glejaki, skąpodrzewiaki, czaszkogardlaki, guzy splotu naczyniowego, wyściółczaki, szyszynaki i guzy zarodkowe, rzadkie typy guzów występują w półkulach mózgowych..

    W rdzeniu kręgowym najczęściej występują gwiaździaki i wyściółczaki, a także przerzuty guzów mózgu.

    W skomplikowanych nazwach guzów łatwo się pomylić. Podajmy małe wyjaśnienie. Połowa wszystkich guzów mózgu u dzieci to glejaki, co oznacza, że ​​rozwijają się z komórek glejowych, czyli komórek „pomocniczych” układu nerwowego. Wśród komórek glejowych można wyróżnić astrocyty, komórki wyściółczaka i oligodendrocyty (komórki zapewniające mielinizację). Nazwy niektórych guzów pochodzą od tych komórek. Na przykład gwiaździaki rozwijają się z astrocytów, rodzaju komórek glejowych. Dlatego lekarze mogą nazwać taki guz glejakiem, a może gwiaździakiem, tylko drugi termin będzie bardziej szczegółowy. Nazwa guza może również odzwierciedlać jego lokalizację: na przykład glejak pnia mózgu. Zastosowanie stopnia złośliwości glejaka, takiego jak glejak niskiego stopnia (np. Gwiaździak pilocytarny) lub glejak wysokiego stopnia (np. Glejak lub gwiaździak anaplastyczny).

    Poniżej można zobaczyć rodzaje i częstość występowania guzów OUN u dzieci w wieku od 0 do 14 lat w zależności od profilu metylacji - stosunkowo nowa metoda genetyki molekularnej do badania guzów OUN (Ostrom i wsp., Neuro-Oncol 2014).

    Poniżej opiszemy tylko najczęstsze typy guzów mózgu u dzieci iw zależności od lokalizacji podzielimy je na dwie duże grupy..

    Glejak jest guzem gleju (nienerwowych komórek tkanki) układu nerwowego. Termin ten jest czasami używany również w odniesieniu do wszystkich guzów ośrodkowego układu nerwowego, w tym gwiaździaków, skąpodrzewiaków, rdzeniaków i wyściółczaków. Guzy łagodne powodują objawy związane z uciskiem otaczającej tkanki, podczas gdy nowotwory złośliwe mogą szybko zaatakować otaczającą tkankę, uszkadzając ją i niszcząc.

    Nowotwory tylnego dołu czaszki

    Medulloblastoma jest najczęstszym złośliwym guzem mózgu u dzieci (20% wszystkich guzów OUN u dzieci). Zwykle występuje w wieku od czterech do dziesięciu lat, częściej u chłopców. Guz ten zlokalizowany jest w móżdżku i / lub w czwartej komorze mózgu, przeszkadza w odpływie płynu mózgowo-rdzeniowego i powoduje wodogłowie. Dziecko może mieć bóle głowy, wymioty, niestabilność chodu, a czasem ból w tylnej części głowy. Medulloblastoma ma zdolność rozprzestrzeniania się (przerzutów) do innych części ośrodkowego układu nerwowego poprzez płyn mózgowo-rdzeniowy. Leczenie tego guza zwykle obejmuje chirurgiczne usunięcie guza, a następnie naświetlanie całego mózgu i rdzenia kręgowego i / lub chemioterapię.

    Gwiaździak móżdżkowy jest łagodnym guzem glejowym móżdżku, drugim co do częstości nowotworem u dzieci (15–20%). Może wystąpić u dzieci i młodzieży w każdym wieku i ma takie same cechy kliniczne jak rdzeniak zarodkowy. Głównym sposobem leczenia tego guza jest chirurgiczne usunięcie, a jeśli guz można całkowicie usunąć, inne leczenie może nie być wymagane. Jeśli guz wrasta w pień mózgu i nie można go usunąć, to w zależności od wieku dziecka czasami stosuje się radioterapię lub chemioterapię.

    Glejaki pnia mózgu stanowią około 10–15% wszystkich dziecięcych guzów OUN (często nazywanych również rozlanymi glejakami mostu). Zwykle rozwijają się u dzieci w wieku 5-10 lat. Ze względu na swoje położenie mogą powodować poważne objawy neurologiczne, takie jak podwójne widzenie, zaburzenia koordynacji ruchów, trudności w połykaniu i osłabienie. W przypadku tego typu guza operacja zwykle nie ma zastosowania, tylko jeśli konieczna jest biopsja i weryfikacja guza, preferowana jest radioterapia lub radioterapia w połączeniu z chemioterapią. Jednak w niewielkim odsetku przypadków wolno rosnące glejaki mostu, które charakteryzują się powolnym postępem objawów neurologicznych i są reprezentowane przez guzki, można usunąć chirurgicznie..

    Wyściółczaki stanowią 8–10% guzów OUN u dzieci i występują w każdym wieku. Ten typ glejaka rozwija się z komórek wyściełających komory mózgu. 70% wszystkich wyściółczaków występuje w dole tylnym. Na tomogramach guzy te nie zawsze można odróżnić od rdzeniaków, a klinicznie są również podobne do rdzeniaków - na przykład przy wyściółczakach często rozwija się wodogłowie. Chirurgiczne usunięcie guza, a następnie miejscowa radioterapia i chemioterapia jest najczęstszym sposobem leczenia wyściółczaków złośliwych (anaplastycznych).

    Guzy półkul mózgowych

    Glejaki nadnamiotowe zlokalizowane są w półkulach mózgowych i stanowią około 30% wszystkich guzów mózgu u dzieci. Leczenie i rokowanie zależą od lokalizacji guza i tempa jego wzrostu. Istnieje kilka typów takich guzów: młodzieńczy gwiaździak pilocytarny, glejak przewodu wzrokowego (glejak optyczny) lub glejak podwzgórza (patrz poniżej), skąpodrzewiak, gwiaździak półkulisty i zgorzelak. Wiele z nich powoduje drgawki spowodowane lokalizacją w mózgu. Jeśli taki guz nie znajduje się w obszarze kontrolującym mowę, ruch, wzrok lub inteligencję, wskazane jest chirurgiczne usunięcie. Czasami usuwa się tylko część guza, po czym zalecana jest dodatkowa miejscowa radioterapia i / lub chemioterapia.

    Glejaki przewodu wzrokowego (glejaki wzrokowe). Około 5% nowotworów u dzieci to glejaki rozwijające się w nerwach wzrokowych i podwzgórzu. Guzy te zwykle rosną wolno i dobrze reagują na zabieg chirurgiczny, radioterapię lub chemioterapię. Ponieważ wpływają na nerw wzrokowy i podwzgórze, dzieci z tymi guzami często mają zaburzenia widzenia i hormonalne..

    Craniopharyngiomas są guzami pozabiegowymi, które stanowią 5% wszystkich guzów OUN u dzieci. U pacjentów z tymi guzami charakterystyczne jest opóźnienie wzrostu, ponieważ dotknięty obszar znajduje się w pobliżu przysadki mózgowej. Częste są również problemy ze wzrokiem. Kwestia ich leczenia jest dość skomplikowana: całkowite usunięcie guza może doprowadzić do wyleczenia, ale jednocześnie może spowodować upośledzenie pamięci, wzroku, zachowania i stanu hormonalnego. Alternatywą jest częściowe wycięcie w połączeniu z radioterapią. Po leczeniu tych guzów dzieci zwykle wymagają długotrwałej rehabilitacji z powodu problemów ze wzrokiem i / lub zaburzeń hormonalnych.

    Guzy z komórek zarodkowych stanowią niewielki odsetek guzów mózgu - około 4%. Rozwijają się w okolicy szyszynki lub okolicy nadsiodłowej (tj. „Nad siodłem tureckim”), nad przysadką mózgową. Z reguły rozpoznaje się je w okresie dojrzewania, występują zarówno u chłopców, jak iu dziewcząt, ale częściej u chłopców. Guzy te są często dobrze leczone chemioterapią i radioterapią, stosowane po chirurgicznym usunięciu lub biopsji, bardzo często tych guzów nie trzeba nawet usuwać i biopsji, do rozpoznania wystarczy spojrzeć na markery nowotworowe krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego (alfa-fetoproteina i gonadotropina kosmówkowa) i zobaczyć charakterystyczne zmiany na MRI Ponadto są bardzo wrażliwe na CT i RT i dobrze reagują nawet bez usunięcia chirurgicznego.

    Guzy splotu naczyniówkowego stanowią 1–3% wszystkich guzów OUN u dzieci. Sploty naczyniówkowe zlokalizowane są w komorach mózgu, ich główną funkcją jest produkcja płynu mózgowo-rdzeniowego. Guzy splotu naczyniówkowego mogą być łagodne (brodawczaki) i złośliwe (raki naczyniówki). Guzy te występują zwykle u małych dzieci (poniżej 1 roku życia) i często powodują wodogłowie. Zazwyczaj usuwa się je chirurgicznie. W przypadku guzów złośliwych zaleca się również chemioterapię, a dzieciom powyżej 3 roku życia radioterapię.

    Nadnamiotowe PNET, szyszaki zarodkowe stanowiły wcześniej około 5% wszystkich guzów mózgu u dzieci. Od tego czasu termin ten został usunięty we współczesnej klasyfikacji guzów OUN wykorzystując techniki genetyki molekularnej wykazano, że inne guzy są maskowane pod maską PNET, której nie można rozróżnić jedynie pod mikroskopem i oczami morfologa. Objawy neurologiczne zależą od lokalizacji guza - w szczególności od jego bliskości do komór mózgu. W przypadku takich guzów leczenie będzie zależało od diagnozy zweryfikowanej metodami genetyki molekularnej..