Główny > Uraz

Leukoencefalopatia - co się stanie, jeśli rozpadnie się mielina? Jak zatrzymać ten proces?

Wirusowym, autoimmunologicznym i naczyniowym chorobom mózgu często towarzyszy zniszczenie włókien nerwowych i utrata najważniejszych funkcji narządu. Tak więc postępująca leukoencefalopatia charakteryzuje się uszkodzeniem błon procesów neuronalnych i stopniową degeneracją ośrodkowego układu nerwowego. Jest to rzadka patologia, która rozwija się u pacjentów z obniżoną odpornością..

Istnieją inne mechanizmy uszkodzenia układu nerwowego. Encefalopatia naczyniowa dobrze reaguje na leczenie, jednak w przypadku wykrycia infekcji wirusowej ośrodkowego układu nerwowego rokowanie jest złe.

Klasyczna leukoencefalopatia

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia jest rzadką chorobą zakaźną charakteryzującą się stopniowym niszczeniem osłonek mielinowych nerwów i dysfunkcją ośrodkowego układu nerwowego. Patologiczne zmiany w mózgu są spowodowane aktywacją ludzkiego poliomawirusa typu 2, który występuje u pacjentów z obniżoną odpornością. U 85-90% ludzi wirus ten jest obecny w tkankach, ale nie objawia się w żaden sposób. Opracowanie pełnowartościowego leczenia jest wciąż na etapie eksperymentów i badań systemowych, więc dziś choroba ma złe rokowania.

Przed odkryciem ludzkiego wirusa niedoboru odporności uważano, że ogniskową leukoencefalopatię zdiagnozowano u około jednego pacjenta na 100 000 osób. Pod koniec XX wieku przypadki wykrycia choroby stały się częstsze. W tym czasie lekarze zidentyfikowali związek między niedoborem odporności występującym na tle zakażenia wirusem HIV a aktywacją poliomawirusa w tkankach mózgu. Zakażenie wirusem HIV i AIDS stwierdza się u 90% pacjentów cierpiących na leukoencefalopatię. Pozostałe 10% przypadków choroby jest związanych z innymi stanami niedoboru odporności i patologiami autoimmunologicznymi.

Choroba objawia się objawami neurologicznymi i psychicznymi. Wielu pacjentów z leukoencefalopatią cierpi na zaburzenia psychiczne. Stopniowy postęp choroby prowadzi do rozwoju paraliżu mięśni. Istniejące metody terapii pozwalają na spowolnienie procesu patologicznego i złagodzenie niektórych objawów, jednak w 50% przypadków infekcja kończy się śmiercią pacjentów.

Dlaczego potrzebna jest mielina

Mózg tworzą neurony, ich procesy i komórki pomocnicze. Jest to najważniejszy organ regulacyjny niezbędny do utrzymania życiowych funkcji organizmu i świadomej aktywności. Neurony tworzące jądra podkorowe i korę mózgową mają długie procesy (aksony), które przewodzą impulsy do innych części mózgu i odległych części ciała. Za pomocą aksonów wszystkie części ośrodkowego układu nerwowego komunikują się ze sobą, utrzymując w ten sposób koordynację w pracy. W takim przypadku normalne przenoszenie impulsu wzdłuż procesów jest niemożliwe bez specjalnej powłoki.

Osłonka mielinowa to kompleks białkowo-lipidowy, który pokrywa procesy neuronów w ośrodkowym układzie nerwowym. Komórki glejowe tworzą mielinę. Taka konstrukcja jest wymagana do elektrycznej izolacji aksonów i szybkiej transmisji sygnału. Osłonki mielinowe są bardzo ważne dla szybkiej regulacji aktywności motorycznej i utrzymania zdolności poznawczych, w tym kontroli emocjonalnej, pamięci i inteligencji..

Typowa budowa neuronu

Demielinizacja to proces niszczenia otoczki mielinowej neuronów. Powikłanie to jest typowe dla chorób zakaźnych i autoimmunologicznych, w tym leukoencefalopatii. Zniszczenie osłony izolacyjnej prowadzi do tego, że impulsy elektryczne zaczynają powoli propagować się w nerwach. Występuje szereg zaburzeń neurologicznych, które wpływają na świadomą aktywność i ogólną regulację organizmu..

Inne rodzaje

Zniszczenie istoty białej mózgu obserwuje się w innych stanach patologicznych..

  • Mała ogniskowa leukoencefalopatia to uszkodzenie niektórych obszarów istoty białej mózgu, które występuje z powodu niedostatecznego dopływu krwi do narządu. Choroba jest rozpoznawana głównie u starszych mężczyzn i kobiet z nadciśnieniem tętniczym i miażdżycą.
  • Leukoencefalopatia okołokomorowa. Patologia charakteryzuje się jednoczesnym uszkodzeniem istoty białej i szarej mózgu. Występuje u osób starszych z zaburzeniami krążenia mózgowego oraz u dzieci dotkniętych niedotlenieniem wewnątrzmacicznym lub porodowym.
  • Tylna odwracalna leukoencefalopatia jest ciężkim zaburzeniem neurologicznym wynikającym z choroby nerek, obniżonej odporności i leczenia kortykosteroidami.
  • Leukoencefalopatia z nagromadzeniem mleczanu jest rzadką chorobą. Mielina ulega zniszczeniu u podstawy mózgu oraz w strukturach rdzenia kręgowego.

Inne klasyfikacje opierają się na obszarze występowania zmian patologicznych i klinicznych objawach choroby. Tak więc leukoencefalopatia płatów czołowych przede wszystkim negatywnie wpływa na świadomą aktywność człowieka..

Powody powstania

Patologiczne zmiany w mózgu, charakterystyczne dla klasycznej leukoencefalopatii, zachodzą podczas początkowej infekcji lub reaktywacji ludzkiego poliomawirusa typu 2 w organizmie. Głównym warunkiem powstania choroby jest obniżenie odporności. Zwykle układy obronne organizmu nie pozwalają wirusowi manifestować swoich właściwości, dlatego czynnik zakaźny w postaci nieaktywnej pozostaje w nerkach, śledzionie i innych narządach. W przypadku niedoboru odporności poliomawirus jest aktywowany jako infekcja oportunistyczna.

Inne rodzaje dolegliwości wiążą się z dysfunkcją układu sercowo-naczyniowego. Tak więc leukoencefalopatia naczyniowa jest chorobą zwyrodnieniową mózgu, charakteryzującą się stopniowym uszkodzeniem istoty białej i szarej na tle upośledzonego przepływu krwi. Jest to odrębna patologia, którą można przypisać różnym odmianom encefalopatii dyskurencyjnej..

Powody aktywacji wirusa:

  1. Zakażenie ludzkim wirusem niedoboru odporności. Wirusy stopniowo niszczą dużą liczbę komórek immunokompetentnych, w wyniku czego zaburzony zostaje mechanizm powstrzymywania oportunistycznych czynników zakaźnych. Rozproszoną leukoencefalopatię rozpoznaje się u 5% osób z AIDS.
  2. Wrodzony niedobór odporności. Są to zespół DiGeorge'a, ataksja-teleangiektazja oraz inne dziedziczne patologie charakteryzujące się obniżoną odpornością i wadami wrodzonymi. W tej etiologii leukoencefalopatia jest często wykrywana u dzieci..
  3. Naruszenie funkcji hematopoetycznych i odpornościowych w hemoblastozie. Choroby onkologiczne szpiku kostnego i innych struktur wchodzących w skład układu odpornościowego zwiększają ryzyko wystąpienia procesów demielinizacyjnych.
  4. Choroby autoimmunologiczne to choroby, w których układy obronne organizmu zaczynają atakować zdrowe tkanki. Choroba występuje u pacjentów cierpiących na toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów i inne patologie układu odpornościowego. Również leukoencefalopatia autoimmunologiczna pojawia się przy agresywnej terapii immunosupresyjnej.

Zatem powstawanie leukoencefalopatii może wynikać z upośledzonej kontroli immunologicznej organizmu lub niedostatecznego dopływu krwi do neuronów..

Informacja o wirusie

Rodzinę poliomawirusów (Polyomaviridae) opisano w drugiej połowie XX wieku. Początkowo te czynniki zakaźne znaleziono w organizmie ptaków i ssaków, ale później naukowcy udowodnili, że niektóre typy wirusa są niebezpieczne dla ludzi. Poliomawirusy mogą nie tylko uszkadzać struktury układu nerwowego, ale także zwiększać ryzyko rozwoju guza.

Klinicznie istotne typy wirusa:

  • ludzki poliomawirus typu 1 - atakuje nerki i układ oddechowy, często uaktywniany po przeszczepie narządu;
  • ludzki poliomawirus drugiego typu - niszczy nerki, śledzionę i struktury mózgu, powoduje leukoencefalopatię;
  • ludzki poliomawirus typu 5, patogen związany z rzadkim typem raka skóry.

Aż 80% ludzi zostaje zarażonych wirusem już w dzieciństwie. Źródłem zakażenia może być każdy, kto jest nosicielem poliomawirusa lub ostrą infekcją. Patogeny są przenoszone przez unoszące się w powietrzu kropelki. Jeśli niedobór odporności nie występuje, cząsteczki wirusa nie manifestują się w żaden sposób i pozostają w tkankach przez całe życie człowieka..

Czynniki ryzyka

Lekarze znają czynniki ryzyka choroby związane ze stylem życia, indywidualną i rodzinną historią pacjentów. Te objawy zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia zaburzenia, ale nie powodują bezpośrednio powstawania infekcji lub choroby naczyniowej..

Główne czynniki ryzyka:

  1. Leki na stwardnienie rozsiane. W leczeniu tej choroby demielinizacyjnej czasami stosuje się leki zwiększające ryzyko aktywacji poliomawirusa.
  2. Stany patologiczne, którym towarzyszy zwężenie światła tętnic i uszkodzenie naczyniówki. To odkładanie się blaszek tłuszczowych w naczyniach (miażdżyca), wysokie ciśnienie krwi i wady wrodzone.
  3. Przeszczep narządu, a następnie terapia immunosupresyjna. Mechanizmy obronne organizmu są osłabione, a infekcja zaczyna wpływać na mózg.
  4. Stany autoimmunologiczne i niedobory odporności u bliskich krewnych pacjenta.
  5. Późne rozpoczęcie leczenia zakażenia HIV i wad wrodzonych upośledzających odporność.
  6. Zastosowanie chemioterapii w leczeniu raka. Leki cytostatyczne negatywnie wpływają na czynność czerwonego szpiku kostnego i obniżają odporność.

Wczesne wykrywanie czynników ryzyka odgrywa ważną rolę w zapobieganiu chorobom.

Objawy

Klasyczna postać choroby powoduje zaburzenia neurologiczne w ciągu kilku dni po aktywacji poliomawirusa. W przeciwieństwie do innych infekcji ośrodkowego układu nerwowego postępująca leukoencefalopatia nie objawia się objawami mózgowymi i oponowymi. Czynniki zakaźne oddziałują przede wszystkim na struktury odpowiedzialne za utrzymanie zdolności poznawczych. Później pojawiają się zaburzenia ruchowe. Zniszczenie istoty białej mózgu o charakterze niedokrwiennym wpływa również na inteligencję i osobowość, jednak zmiany patologiczne rozwijają się znacznie wolniej. Demencję rozpoznaje się kilka lat po wystąpieniu choroby.

Objawy i oznaki:

  • niezmotywowane wahania nastroju;
  • drażliwość, agresja;
  • zmniejszona ostrość wzroku;
  • apatia i zmniejszona zdolność do pracy;
  • stała paranoja;
  • zmniejszona inteligencja;
  • upośledzenie pamięci;
  • niemożność uczenia się;
  • słabe mięśnie;
  • zaburzenia chodu.

Wirusowa leukoencefalopatia ma bardziej agresywny przebieg. Niemal co drugi pacjent ma zaburzenia psychiczne. W przypadku patologii naczyniowej na pierwszy plan wysuwają się zmiany poznawcze charakterystyczne dla demencji.

Z którym lekarzem się skontaktować

Neurolodzy zajmują się diagnostyką i leczeniem różnych typów encefalopatii. Podczas pierwszej wizyty lekarz zapyta pacjenta o dolegliwości i zbada historię choroby w celu zidentyfikowania czynników ryzyka chorób ośrodkowego układu nerwowego. Następnie wykonuje się ogólne badanie neurologiczne, w tym ocenę aktywności odruchowej. Neurolog zwraca uwagę na chód pacjenta i ogólną koordynację pracy mięśni.

We wstępnej diagnozie może wziąć udział psychoterapeuta. Lekarz o tym profilu identyfikuje zaburzenia psychiczne charakterystyczne dla encefalopatii oraz ocenia stopień upośledzenia funkcji poznawczych. Nasilenie zmian intelektualnych i emocjonalnych wskazuje na etap procesu patologicznego. Ostateczną diagnozę można postawić dopiero po badaniach instrumentalnych i laboratoryjnych.

Ustalenie diagnozy

Rozpoznanie leukoencefalopatii wirusowej

Aby wykryć zaburzenie neurologiczne o charakterze zakaźnym, konieczne są badania wizualne i laboratoryjne. Ważne jest, aby wykluczyć inne choroby, które dają podobne objawy i powikłania.

  • Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego to bardzo pouczające badanie wizualne, które pozwala szczegółowo ocenić stan wszystkich części mózgu. Obrazy pokazują różne ogniska utraty mieliny w istocie białej i jądrach narządu. Natychmiast wyklucza się leukoencefalopatię pochodzenia naczyniowego.
  • Biopsja tkanki. Za pomocą kraniotomii i nakłucia lekarz pobiera niewielką próbkę tkanki z uszkodzonego obszaru narządu. Badanie histologiczne materiału pozwala potwierdzić rozpoznanie.
  • Wyszukaj cząsteczki wirusa w płynie mózgowo-rdzeniowym za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR). To jest dokładny test laboratoryjny do wykrywania aktywnej infekcji. Do badania wykonuje się nakłucie lędźwiowe.
  • Badania okulistyczne mające na celu ocenę ostrości wzroku oraz poszukiwanie specyficznych nieprawidłowości charakterystycznych dla choroby.

Główne objawy choroby można zobaczyć na MRI. Potrzebne są badania wyjaśniające, aby ocenić ciężkość stanu.

Rozpoznanie leukoencefalopatii naczyniowej

Ten rodzaj uszkodzenia mózgu jest wykrywany za pomocą innych badań instrumentalnych. Neurolog musi ocenić stan naczyń mózgowych.

  • Diagnostyka ultrasonograficzna naczyń głowy i szyi to bezpieczne badanie wizualne niezbędne do oceny skuteczności ukrwienia ośrodkowego układu nerwowego.
  • Angiografia rezonansu magnetycznego. Za pomocą tomografu neurolog uzyskuje obrazy wolumetryczne tętnic i żył różnych części mózgu. MR objawy leukoencefalopatii naczyniowej są głównie reprezentowane przez ogniska niedokrwienia i zwyrodnienia neuronalnego.
  • Badanie układu sercowo-naczyniowego za pomocą elektrokardiografii, codzienne monitorowanie EKG i badanie ultrasonograficzne.

Aby wyjaśnić stan naczyń, można wyznaczyć konsultację kardiologa. Wykonywane jest również badanie okulistyczne.

Metody leczenia

Wieloogniskowa leukoencefalopatia o charakterze wirusowym nie reaguje na leczenie. Istnieją tylko schematy leczenia wspomagającego, które spowalniają postęp choroby. Pacjentom przepisuje się leki neuroprotekcyjne. Jeśli choroba pojawiła się na tle terapii patologii autoimmunologicznych, wykonuje się oczyszczanie krwi (plazmafereza). Ostatnio pojawiły się informacje o skuteczności niektórych neuroleptyków i leków przeciwdepresyjnych w leczeniu choroby, ale badania nad taką terapią nie zostały jeszcze zakończone..

Leukoencefalopatię naczyniową można korygować lekami. Lekarze wybierają leki, które bezpośrednio wpływają na mechanizm rozwoju choroby. Konieczne jest przywrócenie krążenia krwi w ośrodkowym układzie nerwowym i wyeliminowanie czynników negatywnych, w tym wysokiego ciśnienia krwi i miażdżycy. Po wykryciu patologii strukturalnych dużych tętnic przeprowadza się interwencję chirurgiczną.

Recepty lecznicze na patologię naczyniową:

  • blokery kanału wapniowego i antagonistów receptora adrenergicznego w celu poprawy ukrwienia tkanek;
  • środki przeciwpłytkowe zapobiegające tworzeniu się skrzepów krwi w tętnicach i żyłach;
  • leki neuroprotekcyjne, w tym nootropy, witaminy i pierwiastki śladowe.

Schemat leczenia farmakologicznego pierwotnych chorób układu krążenia wybiera kardiolog. Pacjenci z nadciśnieniem muszą stale monitorować ciśnienie krwi i przestrzegać diety. W każdej postaci encefalopatii konieczne jest zaprzestanie picia alkoholu i palenia. Nadmierne ćwiczenia mogą również pogorszyć stan..

Ilu żyje z taką diagnozą

Wirusowa leukoencefalopatia charakteryzuje się wyjątkowo złym rokowaniem. Co drugi pacjent zapada w śpiączkę i umiera kilka miesięcy po pojawieniu się zmian patologicznych. Należy wziąć pod uwagę, że nawet 90% pacjentów cierpi na AIDS lub wrodzony niedobór odporności, więc rokowanie zależy również od współistniejących chorób. Jakość życia pacjentów, którzy przeżyli, jest znacznie obniżona z powodu powikłań poznawczych i neurologicznych.

Naczyniowe uszkodzenie mózgu nie jest tak niebezpieczne. Odpowiednia terapia lekowa pozwala na spowolnienie postępu choroby i znaczną poprawę stanu. Przy regularnym przyjmowaniu leków przepisanych przez lekarza i prawidłowemu stylowi życia pacjenci żyją przez pięć lub więcej lat po rozpoznaniu. Jeśli oprócz podstawowej patologii u pacjenta zdiagnozowano udar i demencję, rokowanie jest złe.

Rodzaje leukoencefalopatii, długość życia, objawy i leczenie

Rodzaje leukoencefalopatii, długość życia, objawy i leczenie

Objawy leukoencefalopatii

  • Zaburzenia aparatu ruchu - brak koordynacji ruchu;
  • Osłabienie kończyn;
  • Jednostronne porażenie kończyn;
  • Naruszenia aparatu mowy - mroczek;
  • Odchylenia w pracy narządu wzroku - hemianopsja;
  • Drętwienie różnych części ciała - odrętwienie przejściowe i trwałe;
  • Funkcje połykania są upośledzone;
  • Nietrzymanie moczu przez narząd układu moczowego - pęcherz;
  • Napady padaczkowe;
  • Zmniejszenie ilości pamięci lub jej częściowa utrata;
  • Zmniejszona zdolność intelektualna;
  • Częściowa demencja;
  • Nudności, które trwają długo i mogą wywołać odruch wymiotny;
  • Ból głowy, czasami bardzo silny.

Objawy tej patologii rozwijają się nagle i postępują w szybkim tempie, co może doprowadzić pacjenta do takich objawów choroby:

  • Paraliż opuszkowy;
  • Zespół Parkinsona;
  • Zaburzenia chodu;
  • Występują drżenie rąk;
  • Są oznaki drżenia ciała.

Pacjenci z takimi objawami nie są świadomi swojej patologii i uszkodzenia mózgu, dlatego krewni muszą niezwłocznie zmusić takie osoby do diagnozy, aby wiedzieć, jak leczyć chorobę.

Klasyfikacja

Dyscirculatory

Główną przyczyną pojawienia się i rozwoju drobnoogniskowej leukoencefalopatii pochodzenia naczyniowego jest uszkodzenie naczyń mózgowych spowodowane nadciśnieniem tętniczym, urazami, pojawieniem się blaszek miażdżycowych, chorobami endokrynologicznymi i chorobami kręgosłupa. Krążenie krwi jest upośledzone z powodu zagęszczenia krwi i zablokowania naczyń. Czynnikiem pogarszającym jest alkoholizm i otyłość. Uważa się, że choroba rozwija się w obecności obciążających czynników dziedzicznych.

Ta patologia jest również nazywana postępującą leukoencefalopatią naczyniową. Najpierw pojawiają się małe ogniska zmian naczyniowych, następnie powiększają się, powodując pogorszenie stanu pacjenta. Z biegiem czasu rosną oznaki patologii, które są zauważalne dla innych. Pogarsza się pamięć, spada inteligencja, pojawiają się zaburzenia psychoemocjonalne.

Ogniskowa encefalopatia pochodzenia naczyniowego występuje głównie u mężczyzn po 55 roku życia. Wcześniej to naruszenie znajdowało się na liście ICD, ale później zostało wykluczone.

Progresywne wieloogniskowe

Główną cechą tego rodzaju naruszenia jest pojawienie się dużej liczby zmian. Zapalenie jest wywoływane przez ludzki poliomawirus 2 (poliomawirus JC). Występuje u 80% mieszkańców świata. W stanie utajonym żyje w organizmie przez kilka lat, ale gdy odporność jest osłabiona, uaktywnia się i dostając się do ośrodkowego układu nerwowego powoduje stan zapalny.

Klęska jest często asymetryczna. Objawy PML obejmują paraliż, niedowład, sztywność mięśni i drżenie przypominające chorobę Parkinsona. Twarz staje się maską. Utrata wzroku jest możliwa. Poważne upośledzenie funkcji poznawczych, zmniejszona uwaga.

Okołokomorowe

Leukopatia mózgu u dziecka jest spowodowana niedotlenieniem, które występuje podczas porodu. Instrumentalne metody diagnostyczne pozwalają zobaczyć obszary obumierania tkanek, głównie w pobliżu komór mózgowych. Włókna okołokomorowe odpowiadają za aktywność ruchową, a ich uszkodzenie prowadzi do dziecięcego porażenia mózgowego. Zmiany pojawiają się symetrycznie, w szczególnie ciężkich przypadkach znajdują się we wszystkich centralnych obszarach mózgu. Klęska charakteryzuje się przejściem 3 etapów:

  • występowanie;
  • rozwój prowadzący do zmian strukturalnych;
  • torbiel lub blizna.

Leukoencefalopatia okołokomorowa charakteryzuje się 3 stopniami choroby. Łagodny stopień charakteryzuje się niewielkim nasileniem objawów. Zwykle ustępują w ciągu tygodnia po urodzeniu. Dla średniego stopnia charakterystyczny jest wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego, występują drgawki. W ciężkim stanie dziecko jest w śpiączce.

Leczenie obejmuje masaż, fizjoterapię, specjalne ćwiczenia.

Znikająca leukoencefalopatia istoty białej

Główną przyczyną tej choroby są mutacje genów, które hamują syntezę białek. Najczęściej pojawia się u dzieci, głównie w wieku od dwóch do sześciu lat. Czynniki wyzwalające obejmują silny stres psychiczny spowodowany urazem lub ciężką chorobą.

Środki zapobiegawcze

Nie ma specyficznej terapii leukoencefalopatii. Ale ryzyko rozwoju choroby można zmniejszyć do minimum. Aby to zrobić, musisz przestrzegać kilku zasad:

  • przyjmując kompleksy mineralne, wzmocnienie odporności pomoże zmniejszyć aktywność szkodliwych drobnoustrojów, jeśli takie istnieją;
  • kontrola wagi;
  • wykluczenie złych nawyków z życia;
  • regularny pobyt w czystym powietrzu;
  • zbilansowana dieta;
  • terminowe leki.

Biorąc pod uwagę, że demencja jest spowodowana przez wirusowe uszkodzenie głowy, terapia będzie ukierunkowana bezpośrednio na stłumienie objawów choroby. Trudność na tym etapie leczenia może polegać na pokonaniu tzw. Bariery krew-mózg. Aby lek mógł przejść przez tę barierę, musi być dobrze rozpuszczalny w tłuszczach..

Jednak w tej chwili wiele środków przeciwwirusowych jest uważanych za rozpuszczalne w wodzie, a zatem trudno je stosować. Od kilkudziesięciu lat specjaliści testują różne rodzaje leków, lista jest długa i nie ma sensu jej wymieniać, w każdym przypadku lek dobierany jest indywidualnie.

Etiologia choroby Binswangera i jej formy

Pochodzenie jest związane z trwałym wzrostem ciśnienia krwi. Najczęściej występuje to u pacjentów w podeszłym wieku, u których ciśnienie zmienia się w ciągu dnia. Rzadko choroba Binswangera jest diagnozowana przy braku tych zaburzeń. Ponadto angiopatia mózgowa lub amyloidowa i inne patologie naczyniowe prowadzą do choroby..

Pierwsze oznaki patologii podkorowej występują w wieku 55-60 lat. Jednak osoby z genetycznie predysponowaną chorobą Binswangera mają objawy demencji nawet w młodości..

Ci, którzy należą do grupy ryzyka i mogą zachorować na leukoencefalopatię, powinni dowiedzieć się, co to jest. Zniszczenie istoty białej następuje z powodu zmniejszenia światła i wzrostu grubości naczyń mózgowych. Prowadzi to do pogorszenia ukrwienia i stopniowej atrofii istoty białej. Występują w nim krwotoki, foki. Znikający mózg istoty białej wypełnia się płynem.

Kod choroby ICD 10 jest zdefiniowany jako I67.3. Przy opisie obrazu klinicznego wskazane są postacie patologii: mała ogniskowa, postępująca wieloogniskowa, okołokomorowa, leukoencefalopatia z zanikiem istoty białej.

Terapia wspomagająca

Niemożliwe jest całkowite wyleczenie z tej patologii, dlatego wszelkie środki terapeutyczne będą miały na celu ograniczenie procesu patologicznego i normalizację funkcji podkorowych struktur mózgu.

Biorąc pod uwagę, że demencja naczyniowa w większości przypadków jest wynikiem wirusowego uszkodzenia struktur mózgu, leczenie powinno mieć na celu przede wszystkim zahamowanie ogniska wirusa.

Trudnością na tym etapie może być pokonanie bariery krew-mózg, przez którą nie mogą przeniknąć niezbędne substancje lecznicze.

Aby lek mógł przejść przez tę barierę, musi mieć strukturę lipofilową (rozpuszczalny w tłuszczach).

Do tej pory niestety większość leków przeciwwirusowych jest rozpuszczalna w wodzie, co stwarza trudności w ich stosowaniu..

Przez lata lekarze próbowali różnych leków o różnym stopniu skuteczności..

Te leki obejmują:

  • acyklowir;
  • peptyd-T;
  • deksametazon;
  • heparyna;
  • interferony;
  • cydofowir;
  • topotekan.

Cidofovir podawany dożylnie może poprawić aktywność mózgu.

Lek cytarabina sprawdził się dobrze. Z jego pomocą można ustabilizować stan pacjenta i poprawić jego ogólne samopoczucie..

Jeśli choroba występuje na tle zakażenia wirusem HIV, należy przeprowadzić terapię lekami przeciwretrowirusowymi (zyprazydon, mirtazipim, olanzapim).

Rokowanie w leukoencefalopatii

To, jak długo żyją z leukoencefalopatią, zależy od etapu, na którym rozpoczęto terapię wspomagającą i stopnia uszkodzenia mózgu. Niemożliwe jest wyleczenie z żadnej z tej postaci choroby. Proces patologiczny zawsze prowadzi do śmierci pacjenta. Jeśli nie przeprowadzisz terapii przeciwwirusowej, pacjent będzie żył nie dłużej niż sześć miesięcy od momentu wykrycia naruszeń w białej tkance mózgowej.

Postępując zgodnie z zaleceniami lekarza i stosując przepisane leki, można nieznacznie wydłużyć długość życia. Jeśli pacjent regularnie pije wszystkie leki, będzie żył nieco ponad rok od momentu postawienia diagnozy.

Zdarzają się przypadki, gdy ludzie zmarli w ciągu miesiąca od początku rozwoju patologii. Może się to zdarzyć podczas jego ostrego przebiegu..

Objawy

Symptomatologia procesów patologicznych rozwija się przez kilka lat i może objawiać się w dwóch wersjach:

  • Ciągle się rozwija, o coraz większej złożoności.
  • W okresie progresji zmian patologicznych występują długie okresy stabilizacji bez pogorszenia stanu zdrowia pacjenta..

Obraz kliniczny choroby zależy bezpośrednio od umiejscowienia procesu patologicznego w mózgu i jego rodzaju

Z reguły objawy nasilają się przy wysokim ciśnieniu krwi przez długi czas..

Na początkowych etapach obraz kliniczny leukoencefalopatii charakteryzuje się:

  • zmniejszona sprawność umysłowa;
  • osłabienie kończyn;
  • roztargnienie;
  • spowolnienie reakcji;
  • apatia;
  • płaczliwość;
  • niezgrabność.

Ponadto sen jest zaburzony, wzrasta napięcie mięśniowe, osoba staje się rozdrażniona, podatna na stany depresyjne, poczucie strachu, fobie.

Czasami występuje pogorszenie widzenia, bóle głowy, które nasilają się podczas kichania lub kaszlu.

W efekcie pacjent staje się całkowicie bezradny, podatny na napady padaczkowe, niezdolny do samodzielnego zadbania o siebie, do kontrolowania opróżniania jelit i pęcherza.

Najczęściej objawy objawiają się jako:

Polecamy również lekturę: Niedotlenienia niedokrwienna encefalopatia mózgu

utrata pamięci, mała uwaga, gwałtowna zmiana nastroju, zahamowanie myślenia - obserwowane u 70–90% pacjentów; niespójna, upośledzona mowa, nieprawidłowa wymowa - 40%; spowolnione, zaburzone ruchy - 50%; osłabienie jednej strony ciała - 40%; naruszenie odruchu połykania - 30%; nietrzymanie moczu - 25%; demencja - 90%

Zaburzenia psychiczne

W przypadku leukoencefalopatii naczyniowej pacjenci mają zaburzenia psychiczne, które wyrażają się:

  • W upośledzeniu pamięci. Człowiek nie jest w stanie zapamiętać nowych informacji, odtworzyć przeszłych wydarzeń i ich kolejności, traci nabytą wcześniej wiedzę i umiejętności.
  • Do upośledzenia zdolności intelektualnych zalicza się zmniejszoną zdolność analizowania codziennych zdarzeń, podkreślania najważniejszych i prognozowania ich dalszego rozwoju. Osoba z dużym trudem toleruje ewentualne nowe warunki życia.
  • Zakłócenie uwagi w postaci zwężenia jej objętości, niemożności skoncentrowania widzenia na kilku obiektach i przełączenia się z jednego tematu na inny.
  • Upośledzona mowa jest bezpośrednio związana z trudnością w zapamiętywaniu imion, nazwisk znajomych, różnych imion. W rezultacie mowa staje się powolna, niewyraźna, charakteryzująca się zauważalnym ubóstwem.

Upośledzona pamięć i uwaga prowadzą do całkowitej utraty orientacji w czasie i przestrzeni. Manifestacja zmian osobistych zależy bezpośrednio od ciężkości demencji i jest bardzo zróżnicowana

Manifestacja zmian osobistych zależy bezpośrednio od ciężkości demencji i jest bardzo zróżnicowana.

Rozwój opcjonalnych znaków obserwuje się w 70-80% przypadków. Charakteryzują się zagubieniem, zaburzeniami urojeń, depresją, zaburzeniami lękowymi, zachowaniami psychopatycznymi..

Objawy demencji zależą od jej rodzaju:

  • dysmnestyczny. Charakteryzuje się osłabieniem pamięci i spowolnieniem reakcji psychomotorycznych. Również niemożność przyswajania nowej wiedzy z długotrwałym utrwaleniem w pamięci umiejętności wprowadzonych do automatyzmu. Obowiązki domowe nie są trudne dla pacjentów, jednak skomplikowane czynności zawodowe nie są dla nich odpowiednie. Osoba jest krytyczna wobec swojego stanu (zapominanie, ospałość itp.) I ciężko go przeżywa;
  • amnestyczny. Pacjent nie jest w stanie przypomnieć sobie, co się dzieje, jednak przeszłość pamięta wystarczająco dobrze;
  • demencja pseudoparalityczna charakteryzuje się stabilnym samopoczuciem pacjenta, drobnymi zaburzeniami pamięci, wyraźnym zmniejszeniem samokrytyki.

Kliniczne objawy demencji są bardzo zróżnicowane.

Klasyfikacja leukoencefalopatii

W praktyce medycznej zwykle rozróżnia się kilka form tej patologii..

  1. Mała ogniskowa leukoencefalopatia pochodzenia naczyniowego. Ten stan jest przewlekły, charakteryzujący się powolnym niszczeniem komórek mózgowych. Zagrożone są osoby, które przekroczyły granicę w wieku 58 lat. Przyczyną tego zjawiska jest dziedziczna predyspozycja. Przewlekłe nadciśnienie tętnicze może również powodować małą ogniskową leukoencefalopatię. Konsekwencją choroby jest demencja i śmierć pacjenta..
  2. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia. Ten typ choroby jest ostry i ma pochodzenie wirusowe. Ze względu na słabą odporność istota biała ma tendencję do upłynniania, co w naturalny sposób prowadzi do nieodwracalnych procesów w korze mózgowej. Patologia może się szybko rozwijać, ponieważ wieloogniskowa leukoencefalopatia objawia się na tle dolegliwości somatycznej.
  3. Nieswoista leukoencefalopatia okołokomorowa. Choroba jest wyrażana przez uszkodzenie mózgu na tle choroby niedokrwiennej. Pień w korze mózgowej jest najczęściej przedmiotem patologicznego procesu. Choroba rozwija się z powodu braku tlenu i głodu naczyń mózgowych, forma ta jest zlokalizowana w móżdżku, dlatego w obecności choroby wykrywa się przede wszystkim zaburzenia ruchu. Jeśli choroba została zidentyfikowana u dziecka, wywołuje porażenie mózgowe. Zwykle dziecko choruje po urodzeniu w wyniku urazu porodowego.

Oznaki

Objawy procesu patologicznego zależą bezpośrednio od lokalizacji zmiany i jej rodzaju. Początkowo objawy nie są szczególnie wyraźne. Pacjenci odczuwają ogólne osłabienie i pogorszenie zdolności umysłowych na tle szybkiego męczenia się, ale często objawy przypisują zmęczeniu..

Objawy psychoneurologiczne występują u każdej osoby na różne sposoby. W niektórych przypadkach proces ten trwa 2-3 dni, w innych 2-3 tygodnie. Możliwe jest niezależne zidentyfikowanie obecności leukoencefalopatii, koncentrując się na jej najbardziej podstawowych objawach:

  • Początek napadów padaczkowych;
  • Zwiększona częstotliwość ataków bólu głowy;
  • Zakłócenia w koordynacji ruchów;
  • Rozwój wad wymowy;
  • Zmniejszone zdolności motoryczne;
  • Rozmazany obraz;
  • Zmniejszona wrażliwość;
  • Depresja świadomości;
  • Wybuchy emocji są częste;
  • Zmniejszona czujność psychiczna;
  • Problemy z połykaniem spowodowane nieprawidłowym działaniem odruchu połykania.

Zdarzały się sytuacje, gdy eksperci diagnozowali zmiany tylko w rdzeniu kręgowym. W tym przypadku pacjenci wykazywali wyłącznie objawy kręgosłupa związane z zaburzeniami narządu ruchu. Przeważnie nie było żadnych zaburzeń poznawczych.

Powody powstania

Patologiczne zmiany w mózgu, charakterystyczne dla klasycznej leukoencefalopatii, zachodzą podczas początkowej infekcji lub reaktywacji ludzkiego poliomawirusa typu 2 w organizmie. Głównym warunkiem powstania choroby jest obniżenie odporności. Zwykle układy obronne organizmu nie pozwalają wirusowi manifestować swoich właściwości, dlatego czynnik zakaźny w postaci nieaktywnej pozostaje w nerkach, śledzionie i innych narządach. W przypadku niedoboru odporności poliomawirus jest aktywowany jako infekcja oportunistyczna.

Inne rodzaje dolegliwości wiążą się z dysfunkcją układu sercowo-naczyniowego. Tak więc leukoencefalopatia naczyniowa jest chorobą zwyrodnieniową mózgu, charakteryzującą się stopniowym uszkodzeniem istoty białej i szarej na tle upośledzonego przepływu krwi. Jest to odrębna patologia, którą można przypisać różnym odmianom encefalopatii dyskurencyjnej..

Powody aktywacji wirusa:

  1. Zakażenie ludzkim wirusem niedoboru odporności. Wirusy stopniowo niszczą dużą liczbę komórek immunokompetentnych, w wyniku czego zaburzony zostaje mechanizm powstrzymywania oportunistycznych czynników zakaźnych. Rozproszoną leukoencefalopatię rozpoznaje się u 5% osób z AIDS.
  2. Wrodzony niedobór odporności. Są to zespół DiGeorge'a, ataksja-teleangiektazja oraz inne dziedziczne patologie charakteryzujące się obniżoną odpornością i wadami wrodzonymi. W tej etiologii leukoencefalopatia jest często wykrywana u dzieci..
  3. Naruszenie funkcji hematopoetycznych i odpornościowych w hemoblastozie. Choroby onkologiczne szpiku kostnego i innych struktur wchodzących w skład układu odpornościowego zwiększają ryzyko wystąpienia procesów demielinizacyjnych.
  4. Choroby autoimmunologiczne to choroby, w których układy obronne organizmu zaczynają atakować zdrowe tkanki. Choroba występuje u pacjentów cierpiących na toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów i inne patologie układu odpornościowego. Również leukoencefalopatia autoimmunologiczna pojawia się przy agresywnej terapii immunosupresyjnej.

Zatem powstawanie leukoencefalopatii może wynikać z upośledzonej kontroli immunologicznej organizmu lub niedostatecznego dopływu krwi do neuronów..

Informacja o wirusie

Rodzinę poliomawirusów (Polyomaviridae) opisano w drugiej połowie XX wieku. Początkowo te czynniki zakaźne znaleziono w organizmie ptaków i ssaków, ale później naukowcy udowodnili, że niektóre typy wirusa są niebezpieczne dla ludzi. Poliomawirusy mogą nie tylko uszkadzać struktury układu nerwowego, ale także zwiększać ryzyko rozwoju guza.

Klinicznie istotne typy wirusa:

  • ludzki poliomawirus typu 1 - atakuje nerki i układ oddechowy, często uaktywniany po przeszczepie narządu;
  • ludzki poliomawirus drugiego typu - niszczy nerki, śledzionę i struktury mózgu, powoduje leukoencefalopatię;
  • ludzki poliomawirus typu 5, patogen związany z rzadkim typem raka skóry.

Aż 80% ludzi zostaje zarażonych wirusem już w dzieciństwie. Źródłem zakażenia może być każdy, kto jest nosicielem poliomawirusa lub ostrą infekcją. Patogeny są przenoszone przez unoszące się w powietrzu kropelki. Jeśli niedobór odporności nie występuje, cząsteczki wirusa nie manifestują się w żaden sposób i pozostają w tkankach przez całe życie człowieka..

Czynniki ryzyka

Lekarze znają czynniki ryzyka choroby związane ze stylem życia, indywidualną i rodzinną historią pacjentów. Te objawy zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia zaburzenia, ale nie powodują bezpośrednio powstawania infekcji lub choroby naczyniowej..

Główne czynniki ryzyka:

  1. Leki na stwardnienie rozsiane. W leczeniu tej choroby demielinizacyjnej czasami stosuje się leki zwiększające ryzyko aktywacji poliomawirusa.
  2. Stany patologiczne, którym towarzyszy zwężenie światła tętnic i uszkodzenie naczyniówki. To odkładanie się blaszek tłuszczowych w naczyniach (miażdżyca), wysokie ciśnienie krwi i wady wrodzone.
  3. Przeszczep narządu, a następnie terapia immunosupresyjna. Mechanizmy obronne organizmu są osłabione, a infekcja zaczyna wpływać na mózg.
  4. Stany autoimmunologiczne i niedobory odporności u bliskich krewnych pacjenta.
  5. Późne rozpoczęcie leczenia zakażenia HIV i wad wrodzonych upośledzających odporność.
  6. Zastosowanie chemioterapii w leczeniu raka. Leki cytostatyczne negatywnie wpływają na czynność czerwonego szpiku kostnego i obniżają odporność.

Wczesne wykrywanie czynników ryzyka odgrywa ważną rolę w zapobieganiu chorobom.

Klasyfikacja

Istnieje kilka rodzajów leukoencefalopatii.

Mała ogniskowa

Jest to leukoencefalopatia pochodzenia naczyniowego, która jest przewlekłą patologią rozwijającą się na tle wysokiego ciśnienia krwi. Inne nazwy: postępująca leukoencefalopatia naczyniowa, podkorowa encefalopatia miażdżycowa.

Encefalopatia krążeniowa, wolno postępująca, rozproszona zmiana naczyń mózgowych, ma te same objawy kliniczne, co leukoencefalopatia drobnoogniskowa. Wcześniej ta choroba była zawarta w ICD-10, teraz jej nie ma..

Najczęściej małą ogniskową leukoencefalopatię rozpoznaje się u mężczyzn powyżej 55 roku życia, którzy mają predyspozycje genetyczne do rozwoju tej choroby.

Grupa ryzyka obejmuje pacjentów cierpiących na takie patologie jak:

  • miażdżyca (blaszki cholesterolu zatykają światło naczyń, w wyniku czego dochodzi do naruszenia dopływu krwi do mózgu);
  • cukrzyca (przy tej patologii krew gęstnieje, jej przebieg zwalnia);
  • wrodzone i nabyte patologie kręgosłupa, w których dochodzi do pogorszenia dopływu krwi do mózgu;
  • otyłość;
  • alkoholizm;
  • uzależnienie od nikotyny.

Również błędy w diecie i hipodynamiczny tryb życia prowadzą do rozwoju patologii..

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

To najniebezpieczniejsza forma rozwoju choroby, która często staje się przyczyną śmierci. Patologia ma charakter wirusowy.

Wywoływany jest przez ludzki poliomawirus 2. Wirus ten występuje u 80% populacji ludzkiej, ale choroba rozwija się u pacjentów z pierwotnymi i wtórnymi niedoborami odporności. Mają wirusy, które dostają się do organizmu, jeszcze bardziej osłabiają układ odpornościowy..

Postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię rozpoznaje się u 5% pacjentów zakażonych wirusem HIV i u połowy pacjentów z AIDS. Wcześniej postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia była jeszcze częstsza, ale dzięki HAART częstość występowania tej postaci zmniejszyła się. Kliniczny obraz patologii jest polimorficzny.

Choroba objawia się objawami takimi jak:

  • niedowład i porażenie obwodowe;
  • jednostronna hemianopsja;
  • zespół oszałamiający;
  • wada osobowości;
  • porażka FMN;
  • zespoły pozapiramidowe.

Zaburzenia OUN mogą się znacznie różnić od łagodnych dysfunkcji do ciężkiej demencji. Można zaobserwować zaburzenia mowy, całkowitą utratę wzroku. Często u pacjentów rozwijają się ciężkie zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego, które powodują utratę sprawności i niepełnosprawność.

Grupa ryzyka obejmuje następujące kategorie obywateli:

  • pacjenci z HIV i AIDS;
  • otrzymywanie leczenia przeciwciałami monoklonalnymi (są przepisywane w chorobach autoimmunologicznych, chorobach onkologicznych);
  • przeszczepy narządów wewnętrznych i przyjmowanie leków immunosupresyjnych w celu zapobieżenia ich odrzuceniu;
  • cierpiących na złośliwy ziarniniak.

Forma okołokomorowa (ogniskowa)

Rozwija się w wyniku chronicznego głodu tlenu i upośledzonego dopływu krwi do mózgu. Obszary niedokrwienne znajdują się nie tylko w kolorze białym, ale także w istocie szarej.

Zwykle ogniska patologiczne są zlokalizowane w móżdżku, pniu mózgu i czołowej części kory mózgowej. Wszystkie te struktury mózgu są odpowiedzialne za ruch, dlatego wraz z rozwojem tej postaci patologii obserwuje się zaburzenia ruchu.

Ta postać leukoencefalopatii rozwija się u dzieci z patologiami, którym towarzyszy niedotlenienie podczas porodu oraz w ciągu kilku dni po urodzeniu. Ta patologia jest również nazywana „leukomalacją okołokomorową”, z reguły wywołuje porażenie mózgowe.

Znikająca leukoencefalopatia istoty białej

Jest rozpoznawany u dzieci. Pierwsze objawy patologii obserwuje się u pacjentów w wieku od 2 do 6 lat. Pojawia się z powodu mutacji genu.

Pacjenci mają:

  • zaburzona koordynacja ruchu związana z uszkodzeniem móżdżku;
  • niedowład rąk i nóg;
  • upośledzenie pamięci, zmniejszona sprawność umysłowa i inne zaburzenia poznawcze;
  • zanik nerwu wzrokowego;
  • napady padaczkowe.

Dzieci poniżej pierwszego roku życia mają problemy z karmieniem, wymioty, wysoką gorączkę, upośledzenie umysłowe, nadmierną pobudliwość, wzmożone napięcie mięśni rąk i nóg, drgawki, bezdech senny, śpiączkę.

Środki zapobiegawcze i rokowanie na całe życie z leukoencefalopatią

Nie ma specjalnych środków zapobiegania leukoencefalopatii.

  • Zdrowy tryb życia;
  • Terminowe leczenie wszystkich patologii układu naczyniowego;
  • Kultura jedzenia i odrzucenie nałogów;
  • Odpowiedni nacisk na organizm;
  • Zaangażuj się w zapobieganie i leczenie patologii, które stały się prowokatorami leukoencefalopatii.

Ta patologia jest nieuleczalna, a rokowanie na całe życie zależy od terminowej diagnozy i progresji choroby..

Podczas prowadzenia terapii lekowej wirusów - oczekiwana długość życia wydłuża się o 12-18 miesięcy kalendarzowych.

Diagnoza choroby

Aby poprawnie ustalić diagnozę i określić lokalizację choroby, należy podjąć następujące środki:

  • prowadzenie tomografii półkul mózgowych;
  • konsultacja ze specjalistą neurologiem;
  • szczegółowe badanie krwi;
  • elektroencefalografia;
  • biopsja półkul mózgowych;
  • rezonans magnetyczny (umożliwia rozróżnienie dyskulacyjnego typu encefalopatii);
  • nakłucie lędźwiowe;
  • PCR (reakcja łańcuchowa polimerazy).

Jeśli lekarz uważa, że ​​choroba jest oparta na wirusie leukocytów, przepisuje pacjentowi mikroskopię elektronową. Podczas przeprowadzania analizy immunocytochemicznej można wykryć antygeny mikroorganizmu. W diagnozowaniu choroby pomagają również różne testy koordynacji ruchów..

Diagnoza różnicowa powinna wykluczyć następujące patologie:

  • kryptokokoza;
  • toksoplazmoza;
  • HIV;
  • stwardnienie rozsiane;
  • chłoniak układu nerwowego.

MRI pozwala zidentyfikować różne ogniska choroby w istocie białej. W ten sposób chorobę można wykryć na wczesnym etapie, nie tracąc cennego czasu.

Podstępność choroby polega na tym, że dana osoba może żyć i nie wiedzieć o jej obecności, ponieważ objawy mogą pojawić się i zniknąć na chwilę, dlatego niezwykle ważne jest, aby przeprowadzić szybką diagnozę

Laboratoryjne metody badawcze obejmują PCR, technikę pozwalającą na identyfikację wirusowego DNA w komórkach mózgowych. Ta metoda diagnozy jest popularna, ponieważ zawartość informacyjna procedury wynosi co najmniej 95%. PCR może uniknąć operacji - biopsji.

Nakłucie lombarne jest również stosowane w praktyce lekarskiej, ale niezwykle rzadko, ze względu na niską zawartość informacji. O tym, która metoda badania lepiej wybrać, decyduje tylko lekarz prowadzący, na podstawie ogólnego stanu pacjenta.

Leczenie

Do chwili obecnej nie ma środków, aby zapobiec zniszczeniu istoty białej ośrodkowego układu nerwowego. Głównym powodem jest niezdolność do wpływania na stan zapalny. Leki nie przenikają przez barierę krew-mózg (naturalna bariera między tkanką mózgową a krwią).

Przepisana terapia ma złożony charakter wspomagający. Jego celem jest spowolnienie tempa rozwoju choroby, normalizacja stanu psycho-emocjonalnego osoby, złagodzenie objawów:

  1. Leki stymulujące i normalizujące krążenie krwi - Actovegin, Cavinton.
  2. Leki nootropowe - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Preparaty przeznaczone do ochrony naczyń krwionośnych - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
  4. Środki do ochrony przed wirusami - Acyklowir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Leki zawierające hormony steroidowe - deksametazon.
  6. Leki poprawiające krzepliwość krwi - Heparyna, Fragmin.
  7. Leki przeciwdepresyjne - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Kompleksy witaminowe z witaminami A, B, E..
  9. Preparaty, które mogą zwiększyć odporność organizmu na szkodliwe działanie środowiska - wyciąg z aloesu, preparaty z żeń-szenia.

Leczenie obejmuje leki homeopatyczne, leki ziołowe. Dodatkowo wykonywany jest masaż głównie strefy kołnierza, metodami fizjoterapeutycznymi, refleksologią, akupunkturą.

Postępująca leukoencefalopatia naczyniowa mózgu

Klasyczna leukoencefalopatia jest przewlekłą postępującą chorobą ośrodkowego układu nerwowego wywołaną zakażeniem ludzkim poliomawirusem typu 2, dotykającą głównie istoty białej mózgu i której towarzyszy demielinizacja - zniszczenie osłonki mielinowej włókien nerwowych. Występuje u osób z niedoborem odporności.

Ciężka leukoencefalopatia objawia się zaburzeniami psychicznymi, neurologicznymi i objawami zatrucia na tle namnażania się wirusa. Klinika objawia się również objawami mózgowymi i oponowymi..

Wirus, który spowodował chorobę, został po raz pierwszy zidentyfikowany w 1971 roku. Postępującą leukoencefalopatię zidentyfikowano jako niezależną chorobę w 1958 roku. Wirus JC, nazwany na cześć pierwszego pacjenta, Johna Cunninghama, jest przenoszony przez około 80% światowej populacji. Jednak ze względu na normalne funkcjonowanie układu odpornościowego infekcja nie objawia się i przebiega w stanie utajonym..

W połowie XX wieku zapadalność wynosiła 1 przypadek na 1 milion mieszkańców. Pod koniec lat 90. zapadalność spadła do jednego przypadku na 200 tys. Mieszkańców. Po wprowadzeniu nowego leczenia HAART (wysoce aktywna terapia antyretrowirusowa) u jednego na 1000 pacjentów z HIV występuje postępująca leukoencefalopatia mózgowa.

Oprócz leukoencefalopatii wirusowej istnieją inne rodzaje zmian w istocie białej o własnym charakterze i obrazie klinicznym. Zostały omówione w akapicie „klasyfikacja”.

Powody

Rozwój leukoencefalopatii opiera się na reaktywacji wirusa w wyniku pogorszenia układu odpornościowego. 80% pacjentów, u których zdiagnozowano leukoencefalopatię, ma AIDS lub są nosicielami zakażenia wirusem HIV. 20% pozostałych pacjentów cierpi na nowotwory złośliwe, chłoniaki Hodgkina i nieziarnicze.

Wirus JC jest infekcją oportunistyczną. Oznacza to, że u zdrowych ludzi nie objawia się, ale zaczyna się rozmnażać pod warunkiem obniżonej odporności. Wirus jest przenoszony przez unoszące się w powietrzu kropelki i drogi kałowo-ustne, co wskazuje na jego rozpowszechnienie wśród światowej populacji.

Początkowe wejście infekcji do zdrowego organizmu nie powoduje objawów, a nosicielstwo jest utajone. W organizmie osoby zdrowej, a mianowicie w nerkach, szpiku kostnym i śledzionie, wirus jest w stanie wytrwałości, czyli jest po prostu „zakonserwowany” w zdrowym organizmie.

Kiedy układ odpornościowy się pogorszył, na przykład osoba zaraziła się wirusem HIV, zmniejsza się ogólna i specyficzna oporność mechanizmów odpornościowych. Rozpoczyna się reaktywacja wirusa. Aktywnie się rozmnaża i dostaje się do krwiobiegu, skąd jest przenoszony przez barierę krew-mózg do istoty białej mózgu. Żyje w oligodendrocytach i astrocytach, które w wyniku jego życiowej aktywności niszczy. Wirus JC wnika do komórki poprzez wiązanie się z receptorami komórkowymi - receptorem serotoninowym 5-hydroksytryptaminy-2A. Po zniszczeniu oligodendrocytów rozpoczyna się aktywny proces demielinizacji, rozwija się wieloogniskowa encefalopatia mózgu.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia pod mikroskopem objawia się zniszczeniem oligodendrocytów. W komórkach znajdują się pozostałości wirusów i powiększone jądra. Astrocyty powiększają się. Nacięcie w mózgu ujawnia ogniska demielinizacji. W tych samych obszarach obserwuje się małe ubytki.

Klasyfikacja

Istota biała ulega zniszczeniu nie tylko w wyniku infekcji wirusowej czy immunosupresji.

Leukoencefalopatia krążeniowa

Encefalopatia w sensie ogólnym to stopniowe niszczenie substancji mózgowej z powodu zaburzeń krążenia, często na tle patologii naczyniowej: nadciśnienia tętniczego i miażdżycy. Encefalopatii towarzyszą zmiany substancji na dużą skalę. Spektrum uszkodzeń obejmuje również istotę białą mózgu. Częściej jest to rozlana leukoencefalopatia. Charakteryzuje się zniszczeniem istoty białej w większości mózgu..

Leukoencefalopatii mózgu pochodzenia naczyniowego towarzyszy powstawanie małych zawałów istoty białej. W procesie rozwoju choroby pojawiają się ogniska demielinizacji, giną oligodendrocyty i astrocyty. W tych samych obszarach w miejscu mikrozawału występują cysty i obrzęki wokół naczyń w wyniku zapalenia..

Małej ogniskowej leukoencefalopatii, prawdopodobnie pochodzenia naczyniowego, towarzyszy następnie glejoza - zastąpienie normalnie pracującej tkanki nerwowej analogiem tkanki łącznej. Glioza to ogniska małej lub żadnej niefunkcjonalnej tkanki.

Podgatunkiem encefalopatii dyssercowej jest leukoencefalopatia mikroangiopatyczna. Biała tkanka ulega zniszczeniu w wyniku uszkodzenia lub zablokowania małych naczyń: tętniczek i naczyń włosowatych.

Mała ogniskowa i okołokomorowa leukoencefalopatia

Współczesna nazwa patologii to leukomalacja okołokomorowa. Chorobie towarzyszy tworzenie ognisk martwej tkanki w istocie białej mózgu. Występuje u dzieci i jest jedną z przyczyn dziecięcego porażenia mózgowego. Leukoencefalopatia mózgowa u dzieci występuje zwykle u martwych dzieci.

Leukomalacja, czyli zmiękczenie istoty białej, występuje z powodu niedotlenienia i niedokrwienia mózgu. Zwykle związane z niskim ciśnieniem krwi u dziecka, dusznością bezpośrednio po porodzie lub powikłaniami infekcji. Leukoencefalopatia okołokomorowa mózgu u dziecka może rozwinąć się z powodu wcześniactwa lub złych nawyków matki, z powodu których dziecko było nietrzeźwe podczas rozwoju wewnątrzmacicznego.

Martwe dziecko może mieć złożony wariant - wieloogniskową i okołokomorową leukoencefalopatię o genezie naczyniowej. Jest to połączenie zaburzeń naczyniowych, takich jak wrodzone wady serca i problemy z oddychaniem po urodzeniu.

Toksyczna leukoencefalopatia

Rozwija się w wyniku przyjmowania substancji toksycznych, na przykład wstrzykiwania narkotyków lub w wyniku zatrucia produktami rozpadu. Może również wystąpić w wyniku choroby wątroby, w której do mózgu przedostają się produkty przemiany materii toksycznych substancji niszczących istotę białą. Odmiana to odwracalna tylna leukoencefalopatia. Jest to wtórna reakcja na zaburzenia krążenia, zwykle z nagłą zmianą ciśnienia krwi, po której następuje zastój krwi w mózgu. Rezultatem jest hiperperfuzja. Rozwija się obrzęk mózgu zlokalizowany w tylnej części głowy.

Znikająca leukoencefalopatia istoty białej

Jest to choroba uwarunkowana genetycznie, spowodowana mutacją w genach EIF. Zwykle kodują syntezę białek, jednak po mutacji tracą swoją funkcję i zmniejsza się o 70% ilość syntetyzowanego białka. Znaleziono u dzieci.

Klasyfikacja wagi:

  • Mała ogniskowa niespecyficzna leukoencefalopatia. W istocie białej pojawiają się małe ogniska lub mikroinfekcje.
  • Wieloogniskowa leukoencefalopatia. Jednak tak samo jak poprzednie ogniska osiągają duże rozmiary i jest ich wiele.
  • Rozproszona leukoencefalopatia. Charakteryzuje się łagodnymi zmianami w istocie białej w całym obszarze mózgu.

Objawy

Obraz kliniczny klasycznej postępującej wieloogniskowej encefalopatii obejmuje objawy neurologiczne, psychiczne, infekcyjne i mózgowe. Zespołowi odurzenia towarzyszą bóle głowy, zmęczenie, drażliwość i gorączka. Neurologiczne objawy leukoencefalopatii:

  1. podrażnienie błon mózgowych: światłowstręt, bóle głowy, nudności i wymioty, sztywność mięśni karku i specyficzna postawa żaby;
  2. osłabienie lub całkowity zanik siły mięśni kończyn jednej strony ciała;
  3. jednostronna utrata wzroku lub zmniejszenie jego dokładności;
  4. upośledzona świadomość i śpiączka.

Demencja jest zaburzeniem neuropsychiatrycznym. U pacjentów uwaga jest rozproszona, zmniejsza się objętość pamięci krótkotrwałej. Pacjenci stają się ospali, ospali i obojętni. Z biegiem czasu całkowicie tracą zainteresowanie światem zewnętrznym. Napady występują u 20% pacjentów.

Obraz kliniczny można uzupełnić stanem zapalnym tkanki mózgowej i objawami ogniskowymi. Na przykład pojedynczym niespecyficznym ogniskom leukoencefalopatii w płatach czołowych może towarzyszyć odhamowanie zachowania i trudności w kontrolowaniu reakcji emocjonalnych. Krewni i bliscy często narzekają na dziwne i impulsywne działania pacjenta, które nie mają odpowiedniego wyjaśnienia.

Znikająca leukoencefalopatia istoty białej klinicznie dzieli się na następujące etapy:

  • Dziecko;
  • dzieci;
  • późno.

Wariant niemowlęcy jest diagnozowany przed pierwszym rokiem życia. Po urodzeniu obiektywnie wykrywane są zaburzenia neurologiczne i związane z nimi nabyte lub wrodzone uszkodzenia narządów wewnętrznych.

Forma dziecięca występuje w wieku od 2 do 6 lat. Występuje pod wpływem czynników zewnętrznych, częściej jest to neuroinfekcja lub stres. Obraz kliniczny charakteryzuje się szybkim wzrostem deficytowych objawów neurologicznych, spadkiem ciśnienia krwi i zaburzeniami świadomości, aż do śpiączki.

Późną leukoencefalopatię rozpoznaje się po 16 latach. Objawia się głównie objawami neurologicznymi: zaburzona jest praca móżdżku i przewodu piramidowego. Padaczka jest później nakładana warstwowo. Demencja powstaje w wyniku starości. Pacjenci mają również zaburzenia psychiczne: depresję, psychozy inwolucyjne, migreny i gwałtowny spadek libido. U kobiet późnemu wariantowi towarzyszą zaburzenia hormonalne. Rejestrowano bolesne miesiączkowanie, bezpłodność, wczesną menopauzę. Diagnostykę utrudnia fakt, że u kobiet na pierwszy plan wysuwają się zaburzenia neurologiczne, a nie objawy mózgowe i neurologiczne.

Objawy leukoencefalopatii naczyniowej:

  1. Zaburzenia neuropsychologiczne. Obejmuje to zaburzenia zachowania, upośledzenie funkcji poznawczych i zaburzenia woli emocjonalnej..
  2. Zaburzenia ruchowe. Złożone świadome ruchy są zaburzone, można również zaobserwować ogniskowe objawy w postaci niedowładu połowiczego lub hemiplegii.
  3. Zaburzenia autonomiczne: utrata apetytu, nadmierna potliwość, biegunka lub zaparcie, duszność, kołatanie serca, zawroty głowy.

Diagnostyka

Rozpoznanie klasycznej leukoencefalopatii opiera się na wykryciu DNA wirusa za pomocą łańcuchowej reakcji polimerazy. Diagnoza obejmuje również obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego oraz badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Jednak zmiany w CSF mózgowo-rdzeniowym są niespecyficzne i często odzwierciedlają typowe zmiany w zapaleniu..

W rezonansie magnetycznym stwierdza się ogniska o zwiększonej intensywności, umiejscowione asymetrycznie w istocie białej płatów czołowych i potylicznych. Obraz MR okołokomorowej małej ogniskowej leukoencefalopatii: ogniska o małej intensywności w trybie T1. Uszkodzenia występują również w korze mózgowej, pniu mózgu i móżdżku..

Metody leczenia

Nie ma lekarstwa, które eliminuje przyczynę choroby. Głównym celem terapii jest wpływanie na patologiczny proces za pomocą glikokortykoidów i leków cytotoksycznych. Uzupełnieniem leczenia są również leki stymulujące układ odpornościowy. Drugą gałęzią terapii jest eliminacja objawów.

Prognoza

Rokowanie jest złe. Jak długo żyją: od momentu diagnozy pacjenci żyją średnio od 3 do 20 miesięcy.

Zapobieganie

Osobom, które mają w rodzinie pacjentów z chorobami neurodegeneracyjnymi, przeprowadza się profilaktyczną diagnostykę na obecność wirusa JC. Jednak ze względu na dużą częstość występowania wirusa trudno jest określić rokowanie dla rozwoju choroby. W 2013 roku Agencja ds.Żywności i Leków (FDA) opracowała kwestionariusz, który może pomóc w podejrzeniu wczesnych wad wzroku, wrażliwości, emocji, mowy i chodu, a jeśli wynik testu jest pozytywny, wysłać osobę na badanie..